Vaskulite nekrotizzanti
Vaskulite nekrotizzanti hija grupp ta 'disturbi li jinvolvu infjammazzjoni tal-ħitan tal-vini. Id-daqs tal-vini tad-demm affettwati jgħin biex jiddetermina l-ismijiet ta 'dawn il-kundizzjonijiet u kif id-disturb jikkawża mard.
Vaskulite nekrotizzanti tista 'tkun il-kundizzjoni primarja bħal polyarteritis nodosa jew granulomatosis bi polyangiitis (li qabel kienet tissejjaħ Wegener granulomatosis). F'każijiet oħra, il-vaskulite tista 'sseħħ bħala parti minn disturb ieħor, bħal lupus erythematosus sistemiku jew epatite Ċ.
Il-kawża tal-infjammazzjoni mhix magħrufa. Huwa probabbli relatat ma 'fatturi awtoimmuni. Il-ħajt tal-bastiment tad-demm jista 'ċikatriċi u jeħxien jew imut (isir nekrotiku). Il-bastiment tad-demm jista 'jagħlaq, u jinterrompi l-fluss tad-demm għat-tessuti li jipprovdi. In-nuqqas ta 'fluss tad-demm iwassal biex it-tessuti jmutu. Kultant il-bastiment tad-demm jista 'jinqasam u jinfara (jinqasam).
Vaskulite nekrotizzanti tista 'taffettwa l-vini tad-demm fi kwalunkwe parti tal-ġisem. Għalhekk, jista 'jikkawża problemi fil-ġilda, moħħ, pulmuni, intestini, kliewi, moħħ, ġogi jew kwalunkwe organu ieħor.
Deni, tkexkix ta 'bard, għeja, artrite, jew telf ta' piż jistgħu jkunu l-uniċi sintomi għall-ewwel. Madankollu, is-sintomi jistgħu jkunu fi kważi kull parti tal-ġisem.
Ġilda:
- Ħotob ta 'kulur aħmar jew vjola fuq ir-riġlejn, l-idejn jew partijiet oħra tal-ġisem
- Kulur blu fis-swaba 'u s-saqajn
- Sinjali ta 'mewt tat-tessut minħabba nuqqas ta' ossiġnu bħal uġigħ, ħmura, u ulċeri li ma jfejqux
Muskoli u ġogi:
- Uġigħ fil-ġogi
- Uġigħ fir-riġlejn
- Dgħjufija fil-muskoli
Moħħ u sistema nervuża:
- Uġigħ, tnemnim, tingiż f’driegħ, riġel, jew żona oħra tal-ġisem
- Dgħjufija ta 'driegħ, riġel, jew żona oħra tal-ġisem
- L-istudenti li huma ta 'daqs differenti
- Għajn imdendla
- Diffikultà biex tibla '
- Indeboliment tat-taħdit
- Diffikultà tal-moviment
Pulmuni u apparat respiratorju:
- Sogħla
- Nuqqas ta 'nifs
- Konġestjoni u uġigħ fis-sinus
- Sogħla tad-demm jew fsada mill-imnieħer
Sintomi oħra jinkludu:
- Uġigħ addominali
- Demm fl-awrina jew fl-ippurgar
- Raġel jew bidla fil-vuċi
- Uġigħ fis-sider minn ħsara fl-arterji li jfornu l-qalb (arterji koronarji)
Il-fornitur tal-kura tas-saħħa se jagħmel eżami fiżiku komplet. Eżami tas-sistema nervuża (newroloġika) jista 'juri sinjali ta' ħsara fin-nervituri.
Testijiet li jistgħu jsiru jinkludu:
- Għadd komplut tad-demm, bord tal-kimika komprensiv, u analiżi tal-awrina
- X-ray tas-sider
- Test tal-proteina C-reattiva
- Rata ta 'sedimentazzjoni
- Test tad-demm tal-epatite
- Test tad-demm għal antikorpi kontra newtrofili (antikorpi ANCA) jew antiġeni nukleari (ANA)
- Test tad-demm għall-krioglobulini
- Test tad-demm għal-livelli tal-kumpliment
- Studji dwar l-immaġini bħal anġjogramma, ultrasound, skan tat-tomografija kompjuterizzata (CT), jew immaġni tar-reżonanza manjetika (MRI)
- Bijopsija tal-ġilda, muskolu, tessut tal-organu, jew nerv
Il-kortikosterojdi jingħataw f'ħafna każijiet. Id-doża tiddependi fuq kemm hi ħażina l-kundizzjoni.
Mediċini oħra li jrażżnu s-sistema immunitarja jistgħu jnaqqsu l-infjammazzjoni tal-vini. Dawn jinkludu azatioprina, metotreksat, u mikofenolat. Dawn il-mediċini spiss jintużaw flimkien mal-kortikosterojdi. Din il-kombinazzjoni tagħmilha possibbli li tiġi kkontrollata l-marda b'doża aktar baxxa ta 'kortikosterojdi.
Għal mard serju, cyclophosphamide (Cytoxan) ilu jintuża għal ħafna snin. Madankollu, rituximab (Rituxan) huwa ugwalment effettiv u huwa inqas tossiku.
Riċentement, tocilizumab (Actemra) intwera li huwa effettiv għall-arterite taċ-ċelloli ġganti u għalhekk id-doża tal-kortikosterojdi tista 'titnaqqas.
Vaskulite nekrotizzanti tista 'tkun marda serja u ta' periklu għall-ħajja. Ir-riżultat jiddependi fuq il-post tal-vaskulite u s-severità tal-ħsara fit-tessut. Kumplikazzjonijiet jistgħu jseħħu mill-marda u mill-mediċini. Ħafna forom ta 'vaskulite nekrotizzanti jeħtieġu segwitu u trattament fit-tul.
Kumplikazzjonijiet jistgħu jinkludu:
- Ħsara permanenti għall-istruttura jew il-funzjoni taż-żona affettwata
- Infezzjonijiet sekondarji ta 'tessuti nekrotiċi
- Effetti sekondarji minn mediċini użati
Ċempel lill-fornitur tiegħek jekk għandek sintomi ta 'vaskulite nekrotizzanti.
Is-sintomi ta 'emerġenza jinkludu:
- Problemi f'aktar minn parti waħda tal-ġisem bħal puplesija, artrite, raxx sever tal-ġilda, uġigħ addominali jew sogħla tad-demm
- Bidliet fid-daqs tal-istudenti
- Telf tal-funzjoni ta 'driegħ, riġel, jew parti oħra tal-ġisem
- Problemi tat-taħdit
- Diffikultà biex tibla '
- Dgħjufija
- Uġigħ addominali qawwi
M'hemm l-ebda mod magħruf biex tipprevjeni din id-diżordni.
- Sistema ċirkolatorja
Jennette JC, Falk RJ. Vaskulite renali u sistemika. Fi: Feehally J, Floege J, Tonelli M, Johnson RJ, eds. Nefroloġija Klinika Komprensiva. 6 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kap 25.
Jennette JC, Weimer ET, Kidd J. Vasculitis. Fi: McPherson RA, Pincus MR, eds. Dijanjożi u Ġestjoni Klinika ta ’Henry b’Metodi tal-Laboratorju. It-23 ed. St Louis, MO: Elsevier; 2017: kap 53.
Rhee RL, Hogan SL, Poulton CJ, et al. Xejriet f'riżultati fit-tul fost pazjenti b'vaskulite assoċjata ma 'antikorpi ċitoplasmiċi antineutrofili b'mard tal-kliewi. Artrite Rewmatol. 2016; 68 (7): 1711-1720. PMID: 26814428 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26814428.
Specks U, Merkel PA, Seo P, et al. Effikaċja ta 'reġimi ta' induzzjoni ta 'remissjoni għal vaskulite assoċjata ma' ANCA. N Engl J Med. 2013; 369 (5): 417-427. PMID: 23902481 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23902481.
Stone JH, Klearman M, Collinson N. Prova ta 'tocilizumab f'arterite b'ċelloli ġganti. N Engl J Med. 2017; 377 (15): 1494-1495. PMID: 29020600 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29020600.