Awtur: William Ramirez
Data Tal-Ħolqien: 22 Settembru 2021
Data Tal-Aġġornament: 12 Novembru. 2024
Anonim
Le vasculiti ANCA-associate
Video.: Le vasculiti ANCA-associate

Vaskulite nekrotizzanti hija grupp ta 'disturbi li jinvolvu infjammazzjoni tal-ħitan tal-vini. Id-daqs tal-vini tad-demm affettwati jgħin biex jiddetermina l-ismijiet ta 'dawn il-kundizzjonijiet u kif id-disturb jikkawża mard.

Vaskulite nekrotizzanti tista 'tkun il-kundizzjoni primarja bħal polyarteritis nodosa jew granulomatosis bi polyangiitis (li qabel kienet tissejjaħ Wegener granulomatosis). F'każijiet oħra, il-vaskulite tista 'sseħħ bħala parti minn disturb ieħor, bħal lupus erythematosus sistemiku jew epatite Ċ.

Il-kawża tal-infjammazzjoni mhix magħrufa. Huwa probabbli relatat ma 'fatturi awtoimmuni. Il-ħajt tal-bastiment tad-demm jista 'ċikatriċi u jeħxien jew imut (isir nekrotiku). Il-bastiment tad-demm jista 'jagħlaq, u jinterrompi l-fluss tad-demm għat-tessuti li jipprovdi. In-nuqqas ta 'fluss tad-demm iwassal biex it-tessuti jmutu. Kultant il-bastiment tad-demm jista 'jinqasam u jinfara (jinqasam).

Vaskulite nekrotizzanti tista 'taffettwa l-vini tad-demm fi kwalunkwe parti tal-ġisem. Għalhekk, jista 'jikkawża problemi fil-ġilda, moħħ, pulmuni, intestini, kliewi, moħħ, ġogi jew kwalunkwe organu ieħor.


Deni, tkexkix ta 'bard, għeja, artrite, jew telf ta' piż jistgħu jkunu l-uniċi sintomi għall-ewwel. Madankollu, is-sintomi jistgħu jkunu fi kważi kull parti tal-ġisem.

Ġilda:

  • Ħotob ta 'kulur aħmar jew vjola fuq ir-riġlejn, l-idejn jew partijiet oħra tal-ġisem
  • Kulur blu fis-swaba 'u s-saqajn
  • Sinjali ta 'mewt tat-tessut minħabba nuqqas ta' ossiġnu bħal uġigħ, ħmura, u ulċeri li ma jfejqux

Muskoli u ġogi:

  • Uġigħ fil-ġogi
  • Uġigħ fir-riġlejn
  • Dgħjufija fil-muskoli

Moħħ u sistema nervuża:

  • Uġigħ, tnemnim, tingiż f’driegħ, riġel, jew żona oħra tal-ġisem
  • Dgħjufija ta 'driegħ, riġel, jew żona oħra tal-ġisem
  • L-istudenti li huma ta 'daqs differenti
  • Għajn imdendla
  • Diffikultà biex tibla '
  • Indeboliment tat-taħdit
  • Diffikultà tal-moviment

Pulmuni u apparat respiratorju:

  • Sogħla
  • Nuqqas ta 'nifs
  • Konġestjoni u uġigħ fis-sinus
  • Sogħla tad-demm jew fsada mill-imnieħer

Sintomi oħra jinkludu:


  • Uġigħ addominali
  • Demm fl-awrina jew fl-ippurgar
  • Raġel jew bidla fil-vuċi
  • Uġigħ fis-sider minn ħsara fl-arterji li jfornu l-qalb (arterji koronarji)

Il-fornitur tal-kura tas-saħħa se jagħmel eżami fiżiku komplet. Eżami tas-sistema nervuża (newroloġika) jista 'juri sinjali ta' ħsara fin-nervituri.

Testijiet li jistgħu jsiru jinkludu:

  • Għadd komplut tad-demm, bord tal-kimika komprensiv, u analiżi tal-awrina
  • X-ray tas-sider
  • Test tal-proteina C-reattiva
  • Rata ta 'sedimentazzjoni
  • Test tad-demm tal-epatite
  • Test tad-demm għal antikorpi kontra newtrofili (antikorpi ANCA) jew antiġeni nukleari (ANA)
  • Test tad-demm għall-krioglobulini
  • Test tad-demm għal-livelli tal-kumpliment
  • Studji dwar l-immaġini bħal anġjogramma, ultrasound, skan tat-tomografija kompjuterizzata (CT), jew immaġni tar-reżonanza manjetika (MRI)
  • Bijopsija tal-ġilda, muskolu, tessut tal-organu, jew nerv

Il-kortikosterojdi jingħataw f'ħafna każijiet. Id-doża tiddependi fuq kemm hi ħażina l-kundizzjoni.


Mediċini oħra li jrażżnu s-sistema immunitarja jistgħu jnaqqsu l-infjammazzjoni tal-vini. Dawn jinkludu azatioprina, metotreksat, u mikofenolat. Dawn il-mediċini spiss jintużaw flimkien mal-kortikosterojdi. Din il-kombinazzjoni tagħmilha possibbli li tiġi kkontrollata l-marda b'doża aktar baxxa ta 'kortikosterojdi.

Għal mard serju, cyclophosphamide (Cytoxan) ilu jintuża għal ħafna snin. Madankollu, rituximab (Rituxan) huwa ugwalment effettiv u huwa inqas tossiku.

Riċentement, tocilizumab (Actemra) intwera li huwa effettiv għall-arterite taċ-ċelloli ġganti u għalhekk id-doża tal-kortikosterojdi tista 'titnaqqas.

Vaskulite nekrotizzanti tista 'tkun marda serja u ta' periklu għall-ħajja. Ir-riżultat jiddependi fuq il-post tal-vaskulite u s-severità tal-ħsara fit-tessut. Kumplikazzjonijiet jistgħu jseħħu mill-marda u mill-mediċini. Ħafna forom ta 'vaskulite nekrotizzanti jeħtieġu segwitu u trattament fit-tul.

Kumplikazzjonijiet jistgħu jinkludu:

  • Ħsara permanenti għall-istruttura jew il-funzjoni taż-żona affettwata
  • Infezzjonijiet sekondarji ta 'tessuti nekrotiċi
  • Effetti sekondarji minn mediċini użati

Ċempel lill-fornitur tiegħek jekk għandek sintomi ta 'vaskulite nekrotizzanti.

Is-sintomi ta 'emerġenza jinkludu:

  • Problemi f'aktar minn parti waħda tal-ġisem bħal puplesija, artrite, raxx sever tal-ġilda, uġigħ addominali jew sogħla tad-demm
  • Bidliet fid-daqs tal-istudenti
  • Telf tal-funzjoni ta 'driegħ, riġel, jew parti oħra tal-ġisem
  • Problemi tat-taħdit
  • Diffikultà biex tibla '
  • Dgħjufija
  • Uġigħ addominali qawwi

M'hemm l-ebda mod magħruf biex tipprevjeni din id-diżordni.

  • Sistema ċirkolatorja

Jennette JC, Falk RJ. Vaskulite renali u sistemika. Fi: Feehally J, Floege J, Tonelli M, Johnson RJ, eds. Nefroloġija Klinika Komprensiva. 6 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kap 25.

Jennette JC, Weimer ET, Kidd J. Vasculitis. Fi: McPherson RA, Pincus MR, eds. Dijanjożi u Ġestjoni Klinika ta ’Henry b’Metodi tal-Laboratorju. It-23 ed. St Louis, MO: Elsevier; 2017: kap 53.

Rhee RL, Hogan SL, Poulton CJ, et al. Xejriet f'riżultati fit-tul fost pazjenti b'vaskulite assoċjata ma 'antikorpi ċitoplasmiċi antineutrofili b'mard tal-kliewi. Artrite Rewmatol. 2016; 68 (7): 1711-1720. PMID: 26814428 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26814428.

Specks U, Merkel PA, Seo P, et al. Effikaċja ta 'reġimi ta' induzzjoni ta 'remissjoni għal vaskulite assoċjata ma' ANCA. N Engl J Med. 2013; 369 (5): 417-427. PMID: 23902481 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23902481.

Stone JH, Klearman M, Collinson N. Prova ta 'tocilizumab f'arterite b'ċelloli ġganti. N Engl J Med. 2017; 377 (15): 1494-1495. PMID: 29020600 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29020600.

L-Aktar Qari

Jum għal jum bis-COPD

Jum għal jum bis-COPD

It-tabib tiegħek tak l-aħbar: għandek COPD (mard pulmonari o truttiv kroniku). M'hemm l-ebda kura, imma hemm affarijiet li ti ta 'tagħmel kuljum biex iżżomm i -COPD milli tmur għall-agħar, tip...
Pancrelipase

Pancrelipase

Kap uli ta ’rilaxx ittardjat ta’ Pancrelipa e (Creon, Pancreaze, Pertzye, Ultre a, Zenpep) jintużaw biex itejbu d-diġe tjoni tal-ikel fit-tfal u fl-adulti li m’għandhomx biżżejjed enżimi tal-frixa ( u...