Nuqqas tal-Fattur XII (fattur Hageman)

Id-defiċjenza tal-Fattur XII hija disturb li jintiret li jaffettwa proteina (fattur XII) involuta fit-tagħqid tad-demm.

Meta tinfara, iseħħu serje ta 'reazzjonijiet fil-ġisem li jgħinu jiffurmaw emboli tad-demm. Dan il-proċess jissejjaħ il-kaskata tal-koagulazzjoni. Jinvolvi proteini speċjali msejħa koagulazzjoni jew fatturi ta 'tagħqid. Jista 'jkollok ċans akbar ta' fsada żejda jekk wieħed jew aktar minn dawn il-fatturi huma nieqsa jew mhumiex qed jaħdmu kif suppost.

Fattur XII huwa fattur wieħed bħal dan. Nuqqas ta 'dan il-fattur ma jġiegħlekx fsada b'mod anormali. Iżda, id-demm idum aktar min-normal biex jagħqad f'test tube.

Id-defiċjenza tal-Fattur XII hija disturb rari li jintiret.

Normalment ma jkunx hemm sintomi.

Nuqqas ta 'Fattur XII jinstab ħafna drabi meta jsiru testijiet ta' tagħqid għal skrinjar ta 'rutina.

It-testijiet jistgħu jinkludu:

• Analiżi tal-Fattur XII biex titkejjel l-attività tal-fattur XII
• Ħin ta 'tromboplastin parzjali (PTT) biex jiċċekkja kemm idum biex id-demm jagħqad
• Studju tat-taħlit, test PTT speċjali biex jikkonferma n-nuqqas tal-fattur XII

Il-kura ġeneralment mhix meħtieġa.

Dawn ir-riżorsi jistgħu jipprovdu aktar informazzjoni dwar defiċjenza tal-fattur XII:

• Fondazzjoni Nazzjonali tal-Emofilja - www.hemophilia.org/Bleeding-Disorders/Types-of-Bleeding-Disorders/Other-Factor-Deficiencies/Factor-XII
• Organizzazzjoni Nazzjonali għal Disturbi Rari - rarediseases.org/rare-diseases/factor-xii-deficiency
• Ċentru ta ’Informazzjoni dwar il-Mard Ġenetiku u Rari NIH - rarediseases.info.nih.gov/diseases/6558/factor-xii-deficiency

Ir-riżultat huwa mistenni li jkun tajjeb mingħajr trattament.

Normalment ma jkunx hemm kumplikazzjonijiet.

Il-fornitur tal-kura tas-saħħa ġeneralment jiskopri din il-kundizzjoni meta jagħmel testijiet oħra tal-laboratorju.

Din hija diżordni li ntiret. M'hemm l-ebda mod magħruf biex tipprevjeniha.

Nuqqas ta 'F12; Nuqqas ta 'fattur Hageman; Karatteristika ta 'Hageman; Nuqqas ta 'HAF

• Emboli tad-demm

Gailani D, Wheeler AP, Neff AT. Nuqqasijiet ta 'fatturi ta' koagulazzjoni rari. Fi: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Ematoloġija: Prinċipji u Prattika Bażika. Is-7 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: kap 137.

Sala JE. Emostasi u koagulazzjoni tad-demm. Fi: Sala JE, ed. Guyton and Hall Ktieb tal-Fiżjoloġija Medika. It-13-il ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: kap 37.

Ragni MV. Disturbi emorraġiċi: nuqqasijiet fil-fattur tal-koagulazzjoni. Fi: Goldman L, Schafer AI, eds. Mediċina Goldman-Cecil. 25 ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: kap 174.