Purpura trombotika tromboċitopenika

Il-purpura tromboċitopenika trombotika (TTP) hija disturb tad-demm li fih jiffurmaw ċapep tal-plejtlits fil-vini żgħar. Dan iwassal għal għadd baxx ta 'plejtlits (tromboċitopenija).

Din il-marda tista 'tkun ikkawżata minn problemi b'enzima (tip ta' proteina) li hija involuta fit-tagħqid tad-demm. Din l-enżima tissejjaħ ADAMTS13. In-nuqqas ta 'din l-enzima jirriżulta fi tagħqid tal-plejtlits. Il-plejtlits huma parti mid-demm li tgħin fit-tagħqid tad-demm.

Hekk kif il-plejtlits jingħaqdu flimkien, inqas plejtlits huma disponibbli fid-demm f'partijiet oħra tal-ġisem biex jgħinu fit-tagħqid. Dan jista 'jwassal għal fsada taħt il-ġilda.

F'xi każijiet, id-diżordni tiġi mgħoddija permezz tal-familji (li ntirtu). F'dawn il-każijiet, in-nies jitwieldu b'livelli baxxi naturalment ta 'din l-enżima.

Din il-kundizzjoni tista 'wkoll tkun ikkawżata minn:

• Kanċer
• Kimoterapija
• Trapjant ta 'ċelloli staminali ematopojetiċi
• Infezzjoni bl-HIV
• Terapija ta 'sostituzzjoni tal-ormoni u estroġeni
• Mediċini (inklużi ticlopidine, clopidogrel, quinine, u cyclosporine A)

Is-sintomi jistgħu jinkludu kwalunkwe wieħed minn dawn li ġejjin:

• Fsada fil-ġilda jew fil-membrani tal-mukus
• Konfużjoni
• Għeja, dgħjufija
• Deni
• Uġigħ ta 'ras
• Kulur tal-ġilda ċar jew kulur isfar fl-isfar
• Nuqqas ta 'nifs
• Rata tal-qalb mgħaġġla (aktar minn 100 taħbit kull minuta)

Testijiet li jistgħu jiġu ordnati jinkludu:

• ADAMTS 13 livell ta 'attività
• Bilirubin
• Smear tad-demm
• Għadd sħiħ tad-demm (CBC)
• Livell ta 'kreatinina
• Livell ta 'lactate dehydrogenase (LDH)
• Għadd ta 'plejtlits
• Analiżi tal-awrina
• Haptoglobin
• Test ta 'Coombs

Jista 'jkollok trattament imsejjaħ plasma exchange. Huwa jneħħi l-plażma anormali tiegħek u jibdilha bi plażma normali minn donatur b'saħħtu. Il-plażma hija l-parti likwida tad-demm li fiha ċelloli tad-demm u plejtlits. L-iskambju tal-plażma jissostitwixxi wkoll l-enzima nieqsa.

Il-proċedura ssir kif ġej:

• L-ewwel, għandek id-demm miġbud daqs li kieku tagħti d-demm.
• Hekk kif id-demm jgħaddi minn magna li tifred id-demm fil-partijiet differenti tiegħu, il-plażma anormali titneħħa u ċ-ċelloli tad-demm tiegħek jiġu salvati.
• Iċ-ċelloli tad-demm tiegħek imbagħad jiġu kkombinati ma 'plażma normali minn donatur, u mbagħad jingħataw lura lilek.

Dan it-trattament jiġi ripetut kuljum sakemm it-testijiet tad-demm juru titjib.

Nies li ma jirrispondux għal dan it-trattament jew li l-kundizzjoni tagħhom spiss terġa 'tidħol jista' jkollhom bżonn:

• Ikollhom operazzjoni biex tneħħi l-milsa tagħhom
• Ġib mediċini li jrażżnu s-sistema immuni, bħal sterojdi jew rituximab

Ħafna nies li jgħaddu minn skambju tal-plażma jirkupraw kompletament. Iżda xi nies imutu b’din il-marda, speċjalment jekk ma tkunx iddijanjostikata mill-ewwel. F'nies li ma jirkuprawx, din il-kundizzjoni tista 'ssir fit-tul (kronika).

Kumplikazzjonijiet jistgħu jinkludu:

• Insuffiċjenza tal-kliewi
• Għadd baxx ta 'plejtlits (tromboċitopenija)
• Għadd baxx ta ’ċelloli ħomor tad-demm (ikkawżat mit-tqassim prematur taċ-ċelloli ħomor tad-demm)
• Problemi fis-sistema nervuża
• Fsada severa (emorraġija)
• Puplesija

Ċempel lill-fornitur tal-kura tas-saħħa tiegħek jekk għandek xi fsada bla spjegazzjoni.

Minħabba li l-kawża mhix magħrufa, m'hemm l-ebda mod magħruf biex tiġi evitata din il-kundizzjoni.

TTP

• Ċelloli tad-demm

Abrams CS. Tromboċitopenja. Fi: Goldman L, Schafer AI, eds. Mediċina Goldman-Cecil. 25 ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: kap 172.

Il-websajt tal-Istitut Nazzjonali tal-Qalb, il-Pulmun u d-Demm. Purpura trombotika tromboċitopenika. www.nhlbi.nih.gov/health-topics/thrombotic-thrombocytopenic-purpura. Aċċessat fl-1 ta 'Marzu, 2019.

Schneidewend R, Epperla N, Friedman KD. Purpura trombotika tromboċitopenika u s-sindrome uremiku emolitiku. Fi: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Ematoloġija: Prinċipji u Prattika Bażika. Is-7 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: kap 134.