Nuqqas tal-Fattur X

Nuqqas ta 'Fattur X (għaxar) huwa disturb ikkawżat minn nuqqas ta' proteina msejħa fattur X fid-demm. Dan iwassal għal problemi ta 'tagħqid tad-demm (koagulazzjoni).

Meta tinfara, iseħħu serje ta 'reazzjonijiet fil-ġisem li jgħinu jiffurmaw emboli tad-demm. Dan il-proċess jissejjaħ il-kaskata tal-koagulazzjoni. Tinvolvi proteini speċjali msejħa koagulazzjoni, jew fatturi ta 'tagħqid. Jista 'jkollok ċans akbar ta' fsada żejda jekk wieħed jew aktar minn dawn il-fatturi huma nieqsa jew mhumiex qed jiffunzjonaw kif suppost.

Fattur X huwa fattur wieħed ta 'koagulazzjoni bħal dan. Id-defiċjenza tal-Fattur X ħafna drabi hija kkawżata minn difett li ntiret fil-ġene tal-fattur X. Dan jissejjaħ defiċjenza tal-fattur X li ntiret. Il-fsada tvarja minn ħafifa għal severa skont kemm hi severa n-nuqqas.

Nuqqas ta 'Fattur X jista' jkun ukoll minħabba kundizzjoni oħra jew użu ta 'ċerti mediċini. Din tissejjaħ defiċjenza akkwistata tal-fattur X. Nuqqas ta 'fattur X akkwistat huwa komuni. Jista 'jkun ikkawżat minn:

• Nuqqas ta 'vitamina K (xi trabi tat-twelid jitwieldu b'defiċjenza ta' vitamina K)
• Bini ta 'proteini anormali fit-tessuti u fl-organi (amiloidosi)
• Mard sever tal-fwied
• Użu ta ’mediċini li jipprevjenu t-tagħqid (antikoagulanti bħal warfarin)

Nisa b'defiċjenza tal-fattur X jistgħu l-ewwel jiġu djanjostikati meta jkollhom fsada mestrwali tqila ħafna u fsada wara t-twelid. Il-kundizzjoni tista 'tkun innutata l-ewwel fi subien tat-twelid jekk ikollhom fsada li ddum aktar min-normal wara ċ-ċirkonċiżjoni.

Is-sintomi jistgħu jinkludu kwalunkwe wieħed minn dawn li ġejjin:

• Fsada fil-ġogi
• Fsada fil-muskoli
• Tbenġil faċilment
• Fsada mestrwali tqila
• Fsada tal-membrana tal-mukus
• Fsada mill-imnieħer li ma tieqafx faċilment
• Fsada tal-kurdun taż-żokra wara t-twelid

Testijiet li jistgħu jsiru jinkludu:

• Analiżi tal-Fattur X
• Ħin ta 'tromboplastin parzjali (PTT)
• Ħin tal-protrombina (PT)

Il-fsada tista 'tiġi kkontrollata billi jkollok infużjonijiet fil-vina (IV) ta' plażma jew konċentrati ta 'fatturi ta' tagħqid. Jekk m'għandekx vitamina K, it-tabib tiegħek se jordnalek il-vitamina K biex tieħuha mill-ħalq, permezz ta 'injezzjonijiet taħt il-ġilda, jew permezz ta' vina (ġol-vina).

Jekk għandek dan id-disturb tal-fsada, kun żgur li:

• Għid lill-fornituri tal-kura tas-saħħa tiegħek qabel ma jkollok xi tip ta 'proċedura, inkluż kirurġija u xogħol dentali.
• Għid lill-membri tal-familja tiegħek għax jista ’jkun li jkollhom l-istess diżordni imma għadhom ma jafux.

Dawn ir-riżorsi jistgħu jipprovdu aktar informazzjoni dwar defiċjenza tal-fattur X:

• Fondazzjoni Nazzjonali tal-Emofilja: Nuqqasijiet Fatturi Oħra - www.hemophilia.org/Bleeding-Disorders/Types-of-Bleeding-Disorders/Other-Factor-Deficiencies
• Organizzazzjoni Nazzjonali għal Disturbi Rari --rarediseases.org/rare-diseases/factor-x-deficiency
• NIH Genetics Home Reference - ghr.nlm.nih.gov/condition/factor-x-deficiency

Ir-riżultat huwa tajjeb jekk il-kundizzjoni hija ħafifa jew ikollok trattament.

Id-defiċjenza tal-fattur X li tintiret hija kundizzjoni tul il-ħajja.

Il-prospetti għad-defiċjenza miksuba tal-fattur X jiddependu fuq il-kawża. Jekk tkun ikkawżata minn mard tal-fwied, ir-riżultat jiddependi fuq kemm il-marda tal-fwied tiegħek tista 'tiġi trattata tajjeb. It-teħid ta 'supplimenti ta' vitamina K jittratta n-nuqqas ta 'vitamina K. Jekk id-diżordni hija kkawżata minn amiloidosi, hemm diversi għażliet ta 'trattament. It-tabib tiegħek jista 'jgħidlek aktar.

Jista 'jkun hemm fsada severa jew telf f'daqqa ta' demm (emorraġija). Il-ġogi jistgħu jiġu deformati f'mard sever minn ħafna fsada.

Ikseb għajnuna medika ta 'emerġenza jekk għandek telf ta' demm bla spjegazzjoni jew sever.

M'hemm l-ebda prevenzjoni magħrufa għal defiċjenza tal-fattur X li ntiret. Meta n-nuqqas ta 'vitamina K hija l-kawża, l-użu ta' vitamina K jista 'jgħin.

Nuqqas ta 'Stuart-Prower

• Formazzjoni ta 'emboli tad-demm
• Emboli tad-demm

Gailani D, Wheeler AP, Neff AT. Nuqqasijiet ta 'fatturi ta' koagulazzjoni rari. Fi: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Ematoloġija: Prinċipji u Prattika Bażika. Is-7 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: kap 137.

Sala JE. Emostasi u koagulazzjoni tad-demm. Fi: Sala JE, ed. Guyton u Hall Ktieb tal-Fiżjoloġija Medika. It-13-il ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: kap 37.

Ragni MV. Disturbi emorraġiċi: nuqqasijiet fil-fattur tal-koagulazzjoni. Fi: Goldman L, Schafer AI, eds. Mediċina Goldman-Cecil. 25 ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: kap 174.