Anemija aplastika

L-anemija aplastika hija kundizzjoni li fiha l-mudullun ma jagħmilx biżżejjed ċelloli tad-demm. Il-mudullun tal-għadam huwa t-tessut artab fiċ-ċentru tal-għadam li huwa responsabbli għall-produzzjoni taċ-ċelloli tad-demm u l-plejtlits.

L-anemija aplastika tirriżulta minn ħsara fiċ-ċelloli staminali tad-demm. Iċ-ċelloli staminali huma ċelloli immaturi fil-mudullun li jagħtu lok għat-tipi kollha ta 'ċelloli tad-demm (ċelloli ħomor tad-demm, ċelloli bojod tad-demm, u plejtlits). Korriment għaċ-ċelloli staminali jwassal għal tnaqqis fin-numru ta 'dawn it-tipi ta' ċelloli tad-demm.

Anemija aplastika tista 'tkun ikkawżata minn:

• Użu ta 'ċerti drogi jew espożizzjoni għal kimiċi tossiċi (bħal chloramphenicol, benzene)
• Espożizzjoni għar-radjazzjoni jew kimoterapija
• Disturbi awtoimmuni
• Tqala
• Viruses

Kultant, il-kawża mhix magħrufa. F'dan il-każ, id-disturb jissejjaħ anemija aplastika idjopatika.

Is-sintomi huma dovuti għal produzzjoni baxxa ta 'ċelloli ħomor, ċelloli bojod, u plejtlits. Is-sintomi jistgħu jkunu severi mill-bidu jew gradwalment imorru għall-agħar maż-żmien hekk kif il-marda timxi 'l quddiem.

Għadd baxx ta 'ċelluli ħomor (anemija) jista' jikkawża:

• Għeja
• Ċpar (sfurija)
• Rata mgħaġġla tal-qalb
• Qtugħ ta 'nifs bl-eżerċizzju
• Dgħjufija
• Sturdament meta wieqaf

Għadd baxx ta 'ċelloli bojod (lewkopenja) jikkawża riskju akbar għal infezzjoni.

Għadd baxx ta 'plejtlits (tromboċitopenija) jista' jirriżulta f'fsada. Is-sintomi jinkludu:

• Ħin tad-demm
• Tbenġil faċli
• L-imnieħer jinfara
• Raxx, marki żgħar ħomor fuq il-ġilda (petechiae)
• Infezzjonijiet frekwenti jew severi (inqas komuni)

Testijiet tad-demm juru:

• Għadd baxx ta 'ċelluli ħomor tad-demm (anemija)
• Għadd baxx ta 'ċelloli bojod tad-demm (lewkopenja)
• Għadd baxx ta 'retikuloċiti (ir-retikuloċiti huma l-iżgħar ċelloli ħomor tad-demm)
• Għadd baxx ta 'plejtlits (tromboċitopenija)

Bijopsija tal-mudullun turi inqas ċelloli tad-demm min-normal u ammont akbar ta 'xaħam.

Każijiet ħfief ta 'anemija aplastika li m'għandhomx sintomi jistgħu ma jkunux jeħtieġu trattament.

Hekk kif l-għadd taċ-ċelloli tad-demm jitbaxxa u jiżviluppaw is-sintomi, id-demm u l-plejtlits jingħataw permezz ta ’trasfużjonijiet. Maż-żmien, trasfużjonijiet jistgħu jieqfu jaħdmu, u jirriżultaw f'għadd baxx ħafna ta 'ċelloli tad-demm. Din hija kundizzjoni ta ’periklu għall-ħajja.

Trapjant tal-mudullun, jew taċ-ċelloli staminali jista 'jkun irrakkomandat għal persuni iżgħar. Huwa aktar probabbli li jkun irrakkomandat għal dawk il-50 sena u iżgħar, iżda persuni 'l fuq minn 50 jistgħu jirċievu trapjant jekk huma b'saħħithom biżżejjed. Dan it-trattament jaħdem l-aħjar meta d-donatur huwa ħu jew oħt li jaqbel għal kollox. Dan jissejjaħ donatur ta 'aħwa mqabbla.

Anzjani u dawk li m'għandhomx donatur ta 'aħwa mqabbla jingħataw mediċina biex irażżnu s-sistema immunitarja. Dawn il-mediċini jistgħu jippermettu lill-mudullun li jerġa 'jagħmel ċelluli tad-demm b'saħħithom. Iżda l-marda tista 'terġa' lura (rikaduta). Trapjant tal-mudullun ma 'donatur mhux relatat jista' jiġi ppruvat jekk dawn il-mediċini ma jgħinux jew jekk il-marda terġa 'lura wara li tjieb.

Anemija aplastika severa mhux trattata twassal għal mewt rapida. It-trapjant tal-mudullun jista 'jkun suċċess kbir fiż-żgħażagħ. It-trapjant jintuża wkoll f'nies anzjani jew meta l-marda terġa 'lura wara li l-mediċini jkunu waqfu jaħdmu.

Kumplikazzjonijiet jistgħu jinkludu:

• Infezzjonijiet severi jew fsada
• Kumplikazzjonijiet ta 'trapjant tal-mudullun
• Reazzjonijiet għall-mediċini
• Emokromatosi (akkumulazzjoni ta 'wisq ħadid fit-tessuti tal-ġisem minn ħafna trasfużjonijiet ta' ċelluli ħomor)

Ċempel lill-fornitur tal-kura tas-saħħa tiegħek jew mur fil-kamra tal-emerġenza jekk il-fsada sseħħ mingħajr raġuni, jew jekk il-fsada diffiċli biex tieqaf. Ċempel jekk tinnota infezzjonijiet frekwenti jew għeja mhux tas-soltu.

Anemija ipoplastika; Insuffiċjenza tal-mudullun - anemija aplastika

• Trapjant tal-mudullun - rimi

• Aspirazzjoni tal-mudullun

Bagby GC. Anemija aplastika u stati relatati ta 'falliment tal-mudullun. Fi: Goldman L, Schafer AI, eds. Mediċina Goldman-Cecil. Is-26 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 156.

Culligan D, Watson HG. Demm u mudullun. Fi: Cross SS, ed. Patoloġija ta ’Underwood. Is-7 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kap 23.

Young NS, Maciejewski JP. Anemija aplastika. Fi: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Ematoloġija: Prinċipji u Prattika Bażika. Is-7 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: kap 30.