Iktijosi lamellari

L-iktjożi lamellari (LI) hija kundizzjoni rari tal-ġilda. Jidher mat-twelid u jkompli tul il-ħajja.

LI hija marda awtosomali reċessiva. Dan ifisser li l-omm u l-missier għandhom it-tnejn jgħaddu kopja anormali waħda tal-ġene tal-marda lil uliedhom sabiex it-tifel jiżviluppa l-marda.

Ħafna trabi b'LI jitwieldu b'saff ċar, tleqq, tax-xama 'tal-ġilda msejjaħ membrana tal-kollodjon. Għal din ir-raġuni, dawn it-trabi huma magħrufa bħala trabi tal-kollodjoni. Il-membrana titfa 'fl-ewwel ġimgħatejn tal-ħajja. Il-ġilda taħt il-membrana hija ħamra u bil-qoxra li tixbah il-wiċċ ta 'ħuta.

Bil-LI, is-saff ta 'barra tal-ġilda msejjaħ l-epidermide ma jistax jipproteġi l-ġisem bħal ma tista' l-epidermide b'saħħitha. Bħala riżultat, tarbija b'LI jista 'jkollha l-problemi ta' saħħa li ġejjin:

• Diffikultà fit-tmigħ
• Telf ta 'fluwidu (deidrazzjoni)
• Telf tal-bilanċ tal-minerali fil-ġisem (żbilanċ elettrolitiku)
• Problemi tan-nifs
• Temperatura tal-ġisem li mhix stabbli
• Infezzjonijiet tal-ġilda jew tal-ġisem kollu

Tfal akbar u adulti b'LI jista 'jkollhom dawn is-sintomi:

• Miżien ġganti li jkopru ħafna mill-ġisem
• Tnaqqis fl-abbiltà ta 'l-għaraq, li jikkawża sensittività għas-sħana
• Telf ta 'xagħar
• Saba 'anormali u dwiefer tas-saqajn
• Il-ġilda tal-pali u l-qigħan hija magħquda

It-trabi kollodjon normalment ikollhom bżonn jibqgħu fit-taqsima tal-kura intensiva tat-twelid (NICU). Huma mqiegħda f'inkubatur ta 'umdità għolja. Huma jkollhom bżonn għalf żejjed. Idratanti għandhom jiġu applikati fuq il-ġilda. Wara li titfa 'l-membrana tal-kollodjon, it-trabi normalment jistgħu jmorru d-dar.

Il-kura tal-ġilda tul il-ħajja tinvolvi li żżomm il-ġilda niedja biex tnaqqas il-ħxuna tal-miżien. Il-miżuri jinkludu:

• Idratanti applikati fuq il-ġilda
• Mediċini msejħa retinojdi li jittieħdu mill-ħalq f'każijiet severi
• Ambjent ta 'umdità għolja
• Għawm biex tħoll l-iskali

It-trabi huma f'riskju ta 'infezzjoni meta jitfgħu l-membrana tal-kollodjon.

Problemi fl-għajnejn jistgħu jseħħu aktar tard fil-ħajja minħabba li l-għajnejn ma jistgħux jagħlqu kompletament.

LI; Collodion baby - iktjożi lamellari; Ichthyosis konġenitali; Iktijożi konġenitali awtosomali reċessiva - tip ta ’iktijożi lamellari

• Ichthyosis, miksuba - saqajn

Martin KL. Disturbi tal-keratinizzazzjoni. Fi: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS. Tasker RC, Wilson KM, eds. Ktieb tat-Test Nelson tal-Pedjatrija. 21 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 677.

Patterson JW. Disturbi fil-maturazzjoni epidermali u l-keratinizzazzjoni. Fi: Patterson JW, ed. Il-Patoloġija tal-Ġilda ta ’Weedon. Il-5 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: kap 10.

Richard G, Ringpfeil F. Ichthyoses, erythrokeratodermas, u disturbi relatati. Fi: Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L, eds. Dermatoloġija. 4 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: kap 57.