X'inhi Polycythemia Vera, dijanjosi, sintomi u trattament

Kontenut

• X'inhuma s-sinjali u s-sintomi
• Kif issir id-dijanjosi
• Kumplikazzjonijiet ta 'polycythemia vera
• 1. Formazzjoni ta 'emboli tad-demm
• 2. Splenomegalija
• 3. L-okkorrenza ta 'mard ieħor
• Kif tevita kumplikazzjonijiet
• Kawżi possibbli
• Kif isir it-trattament

Polycythemia Vera hija marda majeloproliferattiva taċ-ċelloli ematopojetiċi, li hija kkaratterizzata minn proliferazzjoni mhux ikkontrollata ta 'ċelloli ħomor tad-demm, ċelloli bojod tad-demm u plejtlits.

Iż-żieda f'dawn iċ-ċelloli, speċjalment fiċ-ċelloli ħomor tad-demm, tagħmel id-demm eħxen, li jista 'jwassal għal kumplikazzjonijiet oħra bħal milsa mkabbra u żieda ta' emboli tad-demm, u b'hekk iżid ir-riskju ta 'trombożi, attakk tal-qalb jew puplesija jew saħansitra jikkawża mard ieħor bħal akut lewkimja majelojde jew majelofibrożi.

It-trattament jikkonsisti fit-twettiq ta 'proċedura msejħa flebotomija u fl-amministrazzjoni ta' mediċini li jgħinu biex jirregolaw in-numru ta 'ċelloli fid-demm.

X'inhuma s-sinjali u s-sintomi

In-numru għoli ta 'ċelloli ħomor tad-demm jikkawża żieda fl-emoglobina u l-viskożità tad-demm, li jistgħu jikkawżaw sintomi newroloġiċi bħal vertigo, uġigħ ta' ras, pressjoni tad-demm miżjuda, bidliet viżwali u inċidenti iskemiċi temporanji.

Barra minn hekk, persuni b’din il-marda ħafna drabi jesperjenzaw ħakk ġeneralizzat, speċjalment wara doċċa sħuna, dgħjufija, telf ta ’piż, għeja, vista mċajpra, għaraq eċċessiv, nefħa fil-ġogi, qtugħ ta’ nifs u tnemnim, tingiż, ħruq jew dgħjufija fil-membri.

Kif issir id-dijanjosi

Sabiex tkun iddijanjostikata l-marda, għandhom isiru testijiet tad-demm, li f'nies b'Polycythemia Vera, juru żieda fin-numru ta 'ċelloli ħomor tad-demm, u f'xi każijiet, żieda f'ċelloli bojod tad-demm u plejtlits, livelli għoljin ta' emoglobina u livelli baxxi ta 'eritropojetin.

Barra minn hekk, tista 'ssir ukoll aspirazzjoni tal-mudullun jew bijopsija sabiex jinkiseb kampjun biex jiġi analizzat aktar tard.

Kumplikazzjonijiet ta 'polycythemia vera

Hemm xi każijiet ta 'nies bil-Polycythemia Vera li ma jurux sinjali u sintomi, madankollu, xi każijiet jistgħu jagħtu lok għal problemi aktar serji:

1. Formazzjoni ta 'emboli tad-demm

Iż-żieda fil-ħxuna tad-demm u t-tnaqqis konsegwenti fil-fluss u l-bidla fin-numru ta 'plejtlits, jistgħu jikkawżaw il-formazzjoni ta' emboli tad-demm, li jistgħu jwasslu għal attakk tal-qalb, puplesija, emboliżmu pulmonari jew trombożi. Tgħallem aktar dwar mard kardjovaskulari.

2. Splenomegalija

Il-milsa tgħin lill-ġisem jiġġieled l-infezzjonijiet u tgħin biex telimina ċ-ċelloli tad-demm bil-ħsara. Iż-żieda fin-numru ta ’ċelloli ħomor tad-demm jew saħansitra ċelloli oħra tad-demm, tagħmel il-milsa taħdem iktar min-normal, u twassal għal żieda fid-daqs. Ara aktar dwar l-isplenomegalija.

3. L-okkorrenza ta 'mard ieħor

Għalkemm rari, Polycythemia Vera jista 'jwassal għal mard ieħor aktar serju, bħal majelofibrożi, sindromu majelodisplastiku jew lewkimja akuta. F'xi każijiet, il-mudullun jista 'wkoll jiżviluppa fibrożi progressiva u ipokellularità.

Kif tevita kumplikazzjonijiet

Biex tevita kumplikazzjonijiet, minbarra li huwa rrakkomandat li ssegwi t-trattament b'mod korrett, huwa importanti wkoll li tadotta stil ta 'ħajja aktar b'saħħtu, li teżerċita regolarment, li jtejjeb iċ-ċirkolazzjoni tad-demm u jnaqqas ir-riskju ta' emboli tad-demm. It-tipjip għandu jiġi evitat ukoll, għax iżid ir-riskju ta 'attakk tal-qalb u puplesija.

Barra minn hekk, il-ġilda trid tiġi ttrattata tajjeb, sabiex tnaqqas il-ħakk, tieħu banju b'ilma sħun, tuża ġel tad-doċċa ħafif u krema ipoallerġenika u tevita temperaturi estremi, li jistgħu jaggravaw iċ-ċirkolazzjoni tad-demm. Għal dan, wieħed għandu jevita espożizzjoni għax-xemx f'perjodi sħan tal-ġurnata u jipproteġi lill-ġisem minn espożizzjoni għal temp kiesaħ ħafna.

Kawżi possibbli

Polycythemia Vera sseħħ meta ġene JAK2 jiġi mmutat, li jikkawża problemi fil-produzzjoni taċ-ċelloli tad-demm. Din hija marda rari, li sseħħ f'madwar 2 minn kull 100,000 persuna, ġeneralment 'il fuq minn 60 sena.

Ġeneralment, l-organiżmu b’saħħtu jirregola l-ammont ta ’produzzjoni ta’ kull wieħed mit-tliet tipi ta ’ċelloli tad-demm: ċelloli ħomor, bojod tad-demm u plejtlits, iżda fil-Polycythemia Vera, hemm produzzjoni esaġerata ta’ tip wieħed jew aktar ta ’ċelloli tad-demm.

Kif isir it-trattament

Polycythemia vera hija marda kronika li m'għandhiex kura u t-trattament jikkonsisti fit-tnaqqis taċ-ċelloli tad-demm żejda, u f'xi każijiet jista 'jnaqqas ir-riskju ta' kumplikazzjonijiet:

Flebotomija terapewtika: Din it-teknika tikkonsisti fit-tnixxija tad-demm mill-vini, li ġeneralment hija l-ewwel għażla ta 'trattament għal persuni b'din il-marda. Din il-proċedura tnaqqas in-numru ta 'ċelloli ħomor tad-demm, filwaqt li tnaqqas ukoll il-volum ta' demm.

Aspirina: It-tabib jista 'jippreskrivi aspirina f'doża baxxa, bejn 100 u 150 mg, biex jitnaqqas ir-riskju ta' emboli tad-demm.

Mediċini biex inaqqsu ċ-ċelloli tad-demm: Jekk il-flebotomija mhix biżżejjed biex it-trattament ikun effettiv, jista 'jkun neċessarju li tieħu mediċini bħal:

• Hydroxyurea, li tista 'tnaqqas il-produzzjoni ta' ċelloli tad-demm fil-mudullun;
• Alpha interferon, li jistimula s-sistema immunitarja biex tiġġieled il-produzzjoni żejda taċ-ċelloli tad-demm, għal nies li ma jirrispondux tajjeb għall-hydroxyurea;
• Ruxolitinib, li jgħin lis-sistema immuni biex teqred iċ-ċelloli tat-tumur u tista 'ttejjeb is-sintomi;
• Mediċini biex inaqqsu l-ħakk, bħal anti-istaminiċi.

Jekk il-ħakk isir sever ħafna, jista 'jkun meħtieġ li jkollok terapija bid-dawl ultravjola jew li tuża mediċini bħal paroxetine jew fluoxetine.