Sindromu Fanconi

Kontenut

• Sintomi tas-Sindrome Fanconi
• Trattament tas-Sindromu Fanconi
• Ħoloq utli:

Is-sindromu Fanconi huwa marda rari tal-kliewi li twassal għall-akkumulazzjoni ta 'glukożju, bikarbonat, potassju, fosfati u ċerti aċidi amminiċi żejda fl-awrina. F'din il-marda hemm ukoll telf ta 'proteina fl-awrina u l-awrina ssir aktar b'saħħitha u aktar aċiduża.

Is-Sindrome Ereditarja tal-Fanconi tikkawża bidliet ġenetiċi li jgħaddu minn missier għal iben. Fil - każ ta ' Sindromu Fanconi akkwistat, inġestjoni ta 'metalli tqal, bħal ċomb, inġestjoni ta' antibijotiċi skaduti, defiċjenza ta 'vitamina D, trapjant tal-kliewi, majeloma multipla jew amiloidosi tista' twassal għall-iżvilupp tal-marda.

Is-Sindrome Fanconi m'għandhiex kura u t-trattament tagħha jikkonsisti prinċipalment fis-sostituzzjoni tas-sustanzi mitlufa fl-awrina, indikat min-nefrologu.

Sintomi tas-Sindrome Fanconi

Is-sintomi tas-Sindrome Fanconi jistgħu jkunu:

• Li tgħaddi l-awrina ammonti kbar ta 'awrina;
• Awrina qawwija u aċiduża;
• Għatx ħafna;
• Deidrazzjoni;
• Qasir;
• Aċidità għolja fid-demm;
• Dgħjufija;
• Uġigħ fl-għadam;
• Garża kkulurita tal-ħalib tal-kafè fuq il-ġilda;
• Assenza jew difett fil-kbir;

Ġeneralment, karatteristika tas-Sindromu Fanconi il-wirt jidher fit-tfulija ta 'madwar 5 snin.

O dijanjosi tas-Sindrome Fanconi isir abbażi tas-sintomi, test tad-demm li juri aċidità għolja u test tal-awrina li juri glukożju żejjed, fosfat, bikarbonat, aċidu uriku, potassju u sodju.

Trattament tas-Sindromu Fanconi

It-trattament tas-Sindromu Fanconi għandu l-għan li jissupplimenta s-sustanzi mitlufa minn individwi fl-awrina. Għal dan, jista 'jkun meħtieġ li l-pazjenti jieħdu supplimenti ta' potassju, fosfat u vitamina D, kif ukoll sodju bikarbonat biex jinnewtralizza l-aċidożi fid-demm.

F'pazjenti b'indeboliment renali sever, trapjant tal-kliewi huwa indikat.

Ħoloq utli:

• Ikel b'ħafna potassju
• Ikel rikk fil-vitamina D.

• Trapjant tal-Kliewi