Sindromu ta 'Wiskott-Aldrich

Kontenut

• Sintomi tas-Sindrome ta 'Wiskott-Aldrich
• Trattament għas-Sindrome ta 'Wiskott-Aldrich

Is-sindrome ta 'Wiskott-Aldrich hija marda ġenetika, li tikkomprometti s-sistema immunitarja li tinvolvi limfoċiti T u B, u ċelloli tad-demm li jgħinu jikkontrollaw il-fsada, il-plejtlits.

Sintomi tas-Sindrome ta 'Wiskott-Aldrich

Is-sintomi tas-sindromu ta 'wiskott-Aldrich jistgħu jkunu:

Tendenza għal fsada:

• Numru mnaqqas u daqs ta 'plejtlits fid-demm;
• Emorraġiji tal-ġilda kkaratterizzati minn tikek ħomor-blu tad-daqs ta 'ras tal-pin, imsejħa "petechiae", jew jistgħu jkunu akbar u jixbħu tbenġil;
• Ippurgar imdemmi (speċjalment fit-tfulija), fsada tal-ħanek u fsada mtawla fit-tul.

Infezzjonijiet frekwenti kkawżati mit-tipi kollha ta 'mikro-organiżmi bħal:

• Otite medja, sinusite, pnewmonja;
• Meninġite, pnewmonja kkawżata minn Pneumocystis jiroveci;
• Infezzjoni virali tal-ġilda kkawżata minn molluscum contagiosum.

Ekżema:

• Infezzjonijiet frekwenti tal-ġilda;
• Tikek skuri fuq il-ġilda.

Manifestazzjonijiet awtoimmuni:

• Vaskulite;
• Anemija emolitika;
• Purpura idiombatika tromboċitopenika.

Id-dijanjosi għal din il-marda tista 'ssir mill-pedjatra wara osservazzjoni klinika tas-sintomi u testijiet speċifiċi. Il-valutazzjoni tad-daqs tal-plejtlits hija waħda mill-modi biex tiġi djanjostikata l-marda, peress li ftit mard għandhom din il-karatteristika.

Trattament għas-Sindrome ta 'Wiskott-Aldrich

L-iktar trattament adattat għas-sindromu ta 'Wiskott-Aldrich huwa t-trapjant tal-mudullun. Forom oħra ta ’trattament huma t-tneħħija tal-milsa, billi dan l-organu jeqred l-ammont żgħir ta’ plejtlits li għandhom persuni b’din is-sindrome, l-applikazzjoni tal-emoglobina u l-użu tal-antibijotiċi.

L-istennija tal-ħajja għal persuni b'dan is-sindromu hija baxxa, dawk li jgħixu wara l-età ta 'għaxar ġeneralment jiżviluppaw tumuri bħal limfoma u lewkimja.