Krioglobulinemija

Il-krioglobulinemija hija l-preżenza ta 'proteini anormali fid-demm. Dawn il-proteini jeħxienu f'temperaturi kesħin.

Il-krioglobulini huma antikorpi. Għadu mhux magħruf għaliex isiru solidi jew qishom ġel f'temperaturi baxxi fil-laboratorju. Fil-ġisem, dawn l-antikorpi jistgħu jiffurmaw kumplessi immuni li jistgħu jikkawżaw infjammazzjoni u jimblukkaw il-vini. Din tissejjaħ vasculitis krioglobulinemika. Dan jista 'jwassal għal problemi li jvarjaw minn raxx tal-ġilda sa insuffiċjenza tal-kliewi.

Il-krioglobulinemija hija parti minn grupp ta 'mard li jikkawża ħsara u infjammazzjoni tal-vini kollha fil-ġisem (vaskulite). Hemm tliet tipi ewlenin ta 'din il-kundizzjoni. Huma miġbura skond it-tip ta 'antikorp li huwa prodott:

• Tip I
• Tip II
• Tip III

Tipi II u III huma wkoll imsejħa krioglobulinemija mħallta.

Il-krioglobulinemija tat-Tip I hija ħafna drabi relatata mal-kanċer tad-demm jew is-sistemi immuni.

It-Tipi II u III jinstabu ħafna drabi f'nies li għandhom kundizzjoni infjammatorja (kronika) fit-tul, bħal marda awtoimmuni jew epatite Ċ. Ħafna nies bil-forma tat-tip II ta 'krioglobulinemija għandhom infezzjoni kronika ta' l-epatite Ċ.

Kundizzjonijiet oħra li jistgħu jkunu relatati mal-krioglobulinemija jinkludu:

• Lewkimja
• Mjeloma multipla
• Makroglobulinemija primarja
• Artrite rewmatika
• Lupus eritematosu sistemiku

Is-sintomi jvarjaw, skont it-tip ta 'disturb li għandek u l-organi li huma involuti. Is-sintomi jistgħu jinkludu:

• Problemi tan-nifs
• Għeja
• Glomerulonefrite
• Uġigħ fil-ġogi
• Uġigħ fil-muskoli
• Purpura
• Fenomenu Raynaud
• Mewt tal-ġilda
• Ulċeri fil-ġilda

Il-fornitur tal-kura tas-saħħa se jagħmel eżami fiżiku. Iċċekkjat għal sinjali ta 'nefħa tal-fwied u l-milsa.

Testijiet għall-krioglobulinemija jinkludu:

• Għadd sħiħ tad-demm (CBC).
• Analiżi tal-kumpliment - in-numri jkunu baxxi.
• Test tal-krioglobulina - jista 'juri preżenza ta' krioglobulini. (Din hija proċedura kkumplikata tal-laboratorju li tinvolvi bosta passi. Huwa importanti li l-laboratorju li jwettaq it-test ikun familjari mal-proċess.)
• Testijiet tal-funzjoni tal-fwied - jistgħu jkunu għoljin jekk l-epatite Ċ tkun preżenti.
• Fattur rewmatojde - pożittiv fit-tipi II u III.
• Bijopsija tal-ġilda - tista 'turi infjammazzjoni fil-vini, vaskulite.
• L-elettroforeżi tal-proteina - demm - tista 'turi proteina ta' antikorp anormali.
• Analiżi tal-awrina - tista 'turi demm fl-awrina jekk il-kliewi huma affettwati.

Testijiet oħra jistgħu jinkludu:

• Anġjogramma
• X-ray tas-sider
• ESR
• Test tal-Epatite Ċ
• Testijiet tal-konduzzjoni tan-nervituri, jekk il-persuna għandha dgħjufija fid-dirgħajn jew fir-riġlejn

KRIOGLOBULINEMIJA MĦALLTA (TIPI II U III)

Forom ħfief jew moderati ta 'krioglobulinemija spiss jistgħu jiġu ttrattati billi jittieħdu passi biex tittratta l-kawża sottostanti.

Mediċini attwali li jaħdmu direttament għall-epatite Ċ jeliminaw il-virus fi kważi n-nies kollha. Hekk kif l-epatite Ċ titlaq, il-krioglobulini jisparixxu f'madwar nofs in-nies kollha matul it-12-il xahar li ġejjin. Il-fornitur tiegħek ser ikompli jissorvelja l-krioglobulini wara t-trattament.

Vaskulite krijoglobulinemika severa tinvolvi organi vitali jew żoni kbar tal-ġilda. Huwa ttrattat b'kortikosterojdi u mediċini oħra li jrażżnu s-sistema immunitarja.

• Rituximab huwa mediċina effettiva u għandu inqas riskji minn mediċini oħra.
• Cyclophosphamide jintuża f'kundizzjonijiet ta 'theddida għall-ħajja fejn rituximab ma jaħdimx jew huwa disponibbli. Din il-mediċina ntużat spiss fil-passat.
• Jintuża wkoll trattament imsejjaħ plasmafereżi. F'din il-proċedura, il-plażma tad-demm tinħareġ miċ-ċirkolazzjoni tad-demm u proteini anormali ta 'l-antikorpi cryoglobulin jitneħħew. Il-plażma tinbidel bi fluwidu, proteina, jew plażma mogħtija.

CRYOGLOBULINEMIA TIP I

Dan id-disturb huwa dovut għal kanċer tad-demm jew sistema immuni bħal majeloma multipla. It-trattament huwa dirett kontra ċ-ċelloli tal-kanċer anormali li jipproduċu l-krioglobulina.

Ħafna drabi, krioglobulinemija mħallta ma twassalx għall-mewt. Il-prospetti jistgħu jkunu fqar jekk il-kliewi jiġu affettwati.

Kumplikazzjonijiet jinkludu:

• Fsada fis-sistema diġestiva (rari)
• Mard tal-qalb (rari)
• Infezzjonijiet ta 'ulċeri
• Insuffiċjenza tal-kliewi
• Insuffiċjenza tal-fwied
• Mewt tal-ġilda
• Mewt

Ċempel lill-fornitur tiegħek jekk:

• Tiżviluppa sintomi ta 'krioglobulinemija.
• Għandek l-epatite Ċ u tiżviluppa sintomi ta 'krioglobulinemija.
• Għandek krioglobulinemija u tiżviluppa sintomi ġodda jew li sejrin għall-agħar.

M'hemm l-ebda prevenzjoni magħrufa għall-kundizzjoni.

• Li tibqa '' l bogħod minn temperaturi kesħin jista 'jipprevjeni xi sintomi.
• L-ittestjar u t-trattament għall-infezzjoni tal-epatite Ċ inaqqsu r-riskju tiegħek.

• Krioglobulinemija tas-swaba '
• Krioglobulinemija - swaba '
• Ċelloli tad-demm

Patterson ER, Winters JL. Emafereżi. Fi: McPherson RA, Pincus MR, eds. Dijanjożi u Ġestjoni Klinika ta ’Henry b’Metodi tal-Laboratorju. It-23 ed. St Louis, MO: Elsevier; 2017: kap 37.

Roccatello D, Saadoun D, ​​Ramos-Casals M, et al. Krioglobulinemja. Nat Rev Dis Primers. 2018; 4 (1): 11. PMID: 30072738 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30072738/.

Ġebla JH. Vaskulite tal-bastiment żgħir immedjata mill-kumpless. Fi: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O'Dell JR, eds. Ktieb tar-Rewmatoloġija ta ’Kelley u Firestein. L-10 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: kap 91.