Marda Von Willebrand

Il-marda Von Willebrand hija l-iktar disturb ereditarju ta 'fsada ereditarja.

Il-marda Von Willebrand hija kkawżata minn defiċjenza tal-fattur von Willebrand. Il-fattur Von Willebrand jgħin il-plejtlits tad-demm jgħaqqdu flimkien u jeħlu mal-ħajt tal-vini, li huwa meħtieġ għall-koagulazzjoni tad-demm normali. Hemm diversi tipi ta 'marda von Willebrand.

Storja tal-familja ta 'disturb ta' fsada huwa l-fattur ta 'riskju primarju.

Is-sintomi jistgħu jinkludu:

• Fsada mestrwali mhux normali
• Fsada tal-ħanek
• Tbenġil
• Fsada mill-imnieħer
• Raxx tal-ġilda

Nota: Ħafna nisa bi fsada mestrwali tqila jew fit-tul m'għandhomx il-marda von Willebrand.

Il-marda Von Willebrand tista 'tkun diffiċli biex tiġi djanjostikata. Livelli baxxi ta 'fattur von Willebrand u fsada mhux dejjem ifissru li għandek il-marda von Willebrand.

Testijiet li jistgħu jsiru biex tiġi djanjostikata din il-marda jinkludu:

• Ħin ta 'fsada
• Ittajpjar tad-demm
• Livell tal-Fattur VIII
• Analiżi tal-funzjoni tal-plejtlits
• Għadd ta 'plejtlits
• Test tal-kofattur tar-Ristocetin
• Testijiet speċifiċi għall-fattur Von Willebrand

It-trattament jista 'jinkludi DDAVP (desamino-8-arginine vasopressin). Hija mediċina li tgħolli l-livell tal-fattur von Willebrand u tnaqqas iċ-ċansijiet ta ’fsada.

Madankollu, DDAVP ma jaħdimx għat-tipi kollha tal-marda von Willebrand. Għandhom isiru testijiet biex jiddeterminaw liema tip ta 'von Willebrand għandek. Jekk ser ikollok operazzjoni, it-tabib tiegħek jista 'jagħtik DDAVP qabel l-operazzjoni biex tara jekk il-livelli tal-fattur von Willebrand tiegħek jiżdiedux.

Id-droga Alphanate (fattur antiemofiliku) hija approvata biex tnaqqas il-fsada f'nies bil-marda li jrid ikollhom operazzjoni jew kwalunkwe proċedura invażiva oħra.

Il-plażma tad-demm jew ċerti preparazzjonijiet tal-fattur VIII jistgħu jintużaw ukoll biex inaqqsu l-fsada.

Il-fsada tista 'tonqos waqt it-tqala. Nisa li għandhom din il-kundizzjoni ġeneralment ma jkollhomx fsada eċċessiva waqt it-twelid.

Din il-marda tgħaddi mill-familji. Pariri ġenetiċi jistgħu jgħinu lill-ġenituri prospettivi jifhmu r-riskju għal uliedhom.

Fsada tista 'sseħħ wara l-operazzjoni jew meta jkollok snien miġbud.

L-aspirina u mediċini anti-infjammatorji mhux sterojdi oħra (NSAIDs) jistgħu jagħmlu din il-kundizzjoni agħar. Tieħux dawn il-mediċini mingħajr ma l-ewwel tkellem lill-fornitur tal-kura tas-saħħa tiegħek.

Ċempel lill-fornitur tiegħek jekk isseħħ fsada mingħajr raġuni.

Jekk għandek il-marda von Willebrand u inti skedat għall-operazzjoni jew f'xi inċident, kun żgur li int jew il-familja tiegħek tgħidu lill-fornituri dwar il-kundizzjoni tiegħek.

Disturb ta 'fsada - von Willebrand

• Formazzjoni ta 'emboli tad-demm
• Emboli tad-demm

Għargħur VH, Scott JP. Marda Von Willebrand. Fi: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Ktieb tat-Test Nelson tal-Pedjatrija. 21 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 504.

James P, Rydz N. Struttura, bijoloġija u ġenetika tal-fattur von Willebrand. Fi: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Ematoloġija: Prinċipji u Prattika Bażika. Is-7 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: kap 138.

Neff AT. Marda Von Willebrand u anormalitajiet emorraġiċi tal-funzjoni tal-plejtlits u vaskulari. Fi: Goldman L, Schafer AI, eds. Mediċina Goldman-Cecil. Is-26 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 164.

Samuels P. Kumplikazzjonijiet ematoloġiċi tat-tqala. Fi: Landon MB, Galan HL, Jauniaux ERM et al, eds. L-Ostetriċja ta ’Gabbe: Tqala Normali u Problema. It-8 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: kap 49.