Sindromu antifosfolipidu - APS

Is-sindromu tal-antifosfolipidi (APS) huwa diżordni awtoimmuni li jinvolvi emboli tad-demm frekwenti (trombożi).Meta jkollok din il-kundizzjoni, is-sistema immuni ta ’ġismek tagħmel proteini anormali li jattakkaw iċ-ċelloli tad-demm u l-inforra tal-vini. Il-preżenza ta 'dawn l-antikorpi tista' tikkawża problemi bil-fluss tad-demm u twassal għal emboli perikolużi fil-vini kollha fil-ġisem.

Il-kawża eżatta tal-APS mhix magħrufa. Kemm ċerti bidliet fil-ġeni kif ukoll fatturi oħra (bħal infezzjoni) jistgħu jikkawżaw l-iżvilupp tal-problema.

Ħafna drabi jinstab f'nies b'mard awtoimmuni ieħor, bħal lupus erythematosus sistemiku (SLE). Il-kundizzjoni hija aktar komuni fin-nisa milli fl-irġiel, Spiss tinstab f'nisa li għandhom storja ta 'korrimenti ripetuti.

Xi nies iġorru l-antikorpi msemmija hawn fuq, iżda m'għandhomx APS. Ċerti skattaturi jistgħu jikkawżaw lil dawn in-nies ikollhom embolu tad-demm, inklużi:

• It-tipjip
• Mistrieħ tas-sodda fit-tul
• Tqala
• Terapija bl-ormoni jew pilloli għall-kontroll tat-twelid
• Kanċer
• Mard tal-kliewi

Jista 'jkun li m'għandek l-ebda sintomi, anke jekk għandek l-antikorpi. Sintomi li jistgħu jseħħu jinkludu:

• Emboli tad-demm fir-riġlejn, dirgħajn jew il-pulmuni. L-emboli jistgħu jkunu jew fil-vini jew fl-arterji.
• Korrimenti rikorrenti jew twelid mejjet.
• Raxx, f'xi nies.

F'każijiet rari, emboli f'daqqa jiżviluppaw f'ħafna arterji fuq perjodu ta 'jiem. Dan jissejjaħ sindromu katastrofiku kontra l-fosfolipidi (CAPS). Jista 'jwassal għal puplesija kif ukoll għall-emboli fil-kliewi, il-fwied, u organi oħra mal-ġisem kollu, u gangrena fir-riġlejn.

Testijiet għall-antikorpi tal-lupus antikoagulant u antiphospholipid jistgħu jsiru meta:

• Tagħqid tad-demm mhux mistenni jseħħ, bħal f'żgħażagħ jew f'dawk mingħajr fatturi oħra ta 'riskju għal embolu tad-demm.
• Mara għandha storja ta ’telf ta’ tqala ripetut.

It-testijiet tal-lupus antikoagulant huma testijiet tat-tagħqid tad-demm. L-antikorpi antifosfolipidi (aPL) jikkawżaw li t-test ikun anormali fil-laboratorju.

Tipi ta 'testijiet ta' tagħqid jistgħu jinkludu:

• Ħin ta 'tromboplastin parzjali attivat (aPTT)
• Ħin tal-velenu Russell Viper
• Test ta 'inibizzjoni tat-tromboplastin

Se jsiru wkoll testijiet għal antikorpi antifosfolipidi (aPL). Dawn jinkludu:

• Testijiet tal-antikorpi anti-kardjolipin
• Antikorpi għal beta-2-glipoproteina I (Beta2-GPI)

Il-fornitur tal-kura tas-saħħa tiegħek jiddijanjostika s-sindromu tal-antikorp antifosfolipidu (APS) jekk għandek test pożittiv għal aPL jew l-antikoagulant tal-lupus, u wieħed jew aktar mill-avvenimenti li ġejjin:

• Tagħqid tad-demm
• Korrimenti ripetuti

It-testijiet pożittivi għandhom jiġu kkonfermati wara 12-il ġimgħa. Jekk għandek test pożittiv mingħajr karatteristiċi oħra tal-marda, ma jkollokx id-dijanjosi ta 'APS.

It-trattament għall-APS huwa dirett biex jipprevjeni kumplikazzjonijiet minn emboli tad-demm ġodda li jiffurmaw jew emboli eżistenti jikbru. Ikollok bżonn tieħu xi forma ta 'mediċina li tnaqqas id-demm. Jekk għandek ukoll marda awtoimmuni, bħal lupus, ikollok bżonn iżżomm dik il-kundizzjoni taħt kontroll ukoll.

It-trattament eżatt jiddependi fuq kemm hi severa l-kundizzjoni tiegħek u l-kumplikazzjonijiet li qed tikkawża.

SINDROME TAL-ANTIKOSFOLIPID ANTIKORPU (APS)

B'mod ġenerali, ser ikollok bżonn trattament b'irqaq tad-demm għal żmien twil jekk għandek APS. It-trattament inizjali jista 'jkun l-eparina. Dawn il-mediċini jingħataw b’injezzjoni.

Fil-biċċa l-kbira tal-każijiet, warfarina (Coumadin), li tingħata mill-ħalq, imbagħad tinbeda. Huwa meħtieġ li ta 'spiss tissorvelja l-livell ta' antikoagulazzjoni. Dan isir ħafna drabi bl-użu tat-test INR.

Jekk għandek APS u toħroġ tqila, ikollok bżonn tkun segwit mill-qrib minn fornitur li huwa espert f'din il-kundizzjoni. M'intix ser tieħu warfarin waqt it-tqala, iżda minflok se jingħataw sparaturi ta 'eparina.

Jekk għandek SLE u APS, il-fornitur tiegħek ser jirrakkomanda wkoll li tieħu hydroxychloroquine.

Bħalissa, tipi oħra ta 'mediċini li jraqqu d-demm mhumiex irrakkomandati.

SINDROME ANTIFOSFOLIPID KATASTROFIKU (TAPPI)

Kura għal CAPS li tinvolvi taħlita ta 'terapija ta' antikoagulazzjoni, dożi għoljin ta 'kortikosterojdi, u skambju ta' plażma kienet effettiva f'ħafna nies. Kultant IVIG, rituximab jew eculizumab jintużaw ukoll għal każijiet severi.

TEST POŻITTIV GĦAL LUPUS ANTICOAGULANT JEW APL

M'għandekx bżonn trattament jekk ma jkollokx sintomi, telf ta 'tqala, jew jekk qatt ma kellek embolu tad-demm.

Ħu l-passi li ġejjin biex tevita li jiffurmaw emboli tad-demm:

• Evita ħafna mill-pilloli għall-kontroll tat-twelid jew trattamenti ormonali għall-menopawsa (nisa).
• Tpejjipx u tużax prodotti oħra tat-tabakk.
• Qum u mċaqlaq matul titjiriet twal fuq ajruplan jew żminijiet oħra meta jkollok tpoġġi jew timtedd għal perjodi twal.
• Mexxi l-għekiesi 'l fuq u' l isfel meta ma tkunx tista 'tiċċaqlaq.

Tingħata riċetta għal mediċini li jraqqu d-demm (bħall-eparina u l-warfarin) biex jgħinu fil-prevenzjoni ta 'emboli tad-demm:

• Wara l-operazzjoni
• Wara ksur fl-għadam
• Bil-kanċer attiv
• Meta jkollok bżonn toqgħod jew timtedd għal perjodi twal ta ’ħin, bħal waqt li tkun qed toqgħod l-isptar jew tirkupra d-dar

Jista 'jkollok bżonn tieħu sustanzi li jraqqu d-demm għal 3 sa 4 ġimgħat wara l-operazzjoni biex tnaqqas ir-riskju ta' emboli tad-demm.

Mingħajr trattament, in-nies bl-APS ikollhom tagħqid ripetut. Ħafna drabi, ir-riżultat huwa tajjeb bi trattament xieraq, li jinkludi terapija kontra l-koagulazzjoni fit-tul. Xi nies jista 'jkollhom emboli tad-demm li huma diffiċli biex jiġu kkontrollati minkejja t-trattamenti. Dan jista 'jwassal għal CAPS, li jistgħu jkunu ta' periklu għall-ħajja.

Ċempel lill-fornitur tiegħek jekk tinnota sintomi ta 'embolu tad-demm, bħal:

• Nefħa jew ħmura fir-riġel
• Nuqqas ta 'nifs
• Uġigħ, tnemnim, u kulur ċar tal-ġilda f’driegħ jew riġel

Kellem ukoll lill-fornitur tiegħek jekk għandek telf ripetut ta 'tqala (korriment).

Antikorpi antikardiolipin; Sindromu Hughes

• Raxx sistemiku tal-lupus erythematosus fuq il-wiċċ
• Emboli tad-demm

Amigo M-C, Khamashta MA. Sindrome ta 'antifosfolipidi: patoġenesi, dijanjosi u mmaniġġjar. Fi: Hochberg MC, Gravallese EM, Silman AJ, Smolen JS, Weinblatt ME, Weisman MH, eds. Rewmatoloġija. Is-7 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kap 148.

Cervera R, Rodríguez-Pintó I, Colafrancesco S, et al. L-14-il Kungress Internazzjonali dwar l-Antifosfolipidi Antikorpi rapport tat-Task Force dwar is-sindromu katastrofiku ta 'l-antifosfolipidi. Autoimmun Rev. 2014; 13 (7): 699-707. PMID: 24657970 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24657970.

Dufrost V, Risse J, Wahl D, Zuily S. Użu dirett ta 'antikoagulanti orali fis-sindromu ta' antifosfolipidi: dawn il-mediċini huma alternattiva effettiva u sigura għal warfarin? Reviżjoni sistematika tal-letteratura: tweġiba għal kumment. Curr Rheumatol Rep. 2017; 19 (8): 52. PMID: 28741234 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28741234.

Erkan D, Salamun JE, Lockshin MD. Sindromu kontra l-fosfolipidi. Fi: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O'Dell JR, eds. Kelley and Firestein’s Textbook of Rheumatology. L-10 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: kap 82.

Il-websajt tal-Istitut Nazzjonali tal-Qalb, il-Pulmun u d-Demm. Sindromu tal-antikorp antifosfolipidu. www.nhlbi.nih.gov/health-topics/antiphospholipid-antibody-syndrome. Aċċessat fil-5 ta 'Ġunju, 2019.