Omphalocele

Omfalokele huwa difett tat-twelid li fih l-imsaren tat-tarbija jew organi addominali oħra huma barra mill-ġisem minħabba toqba fiż-żona tal-buttuna taż-żaqq (iż-żokra). L-imsaren huma koperti biss minn saff irqiq ta 'tessut u jistgħu jidhru faċilment.

Omphalocele huwa kkunsidrat difett fil-ħajt addominali (toqba fil-ħajt addominali). L-imsaren tat-tfal normalment joħorġu (jisporġu ’l barra) mit-toqba.

Il-kundizzjoni tidher simili għal gastroschisis. Omfalokele huwa difett tat-twelid li fih l-imsaren tat-tarbija jew organi addominali oħra jisporġu minn toqba fiż-żona tal-buttuna taż-żaqq u huma mgħottija b’membrana. Fil-gastroschisis, m'hemm l-ebda membrana li tkopri.

Id-difetti fil-ħajt addominali jiżviluppaw hekk kif tarbija tikber ġewwa l-ġuf tal-omm. Matul l-iżvilupp, l-imsaren u organi oħra (fwied, bużżieqa, stonku, u ovarji jew testikoli) jiżviluppaw barra mill-ġisem għall-ewwel u mbagħad normalment jerġgħu lura ġewwa. Fi trabi bl-omfalokele, l-imsaren u organi oħra jibqgħu barra l-ħajt addominali, b'membrana li tkoprihom. Il-kawża eżatta għal difetti fil-ħajt addominali mhix magħrufa.

Trabi b'omfalokele spiss ikollhom difetti tat-twelid oħra. Id-difetti jinkludu problemi ġenetiċi (anormalitajiet kromosomali), ftuq konġenitali dijaframmatiku, u difetti tal-qalb u tal-kliewi. Dawn il-problemi jaffettwaw ukoll il-prospetti ġenerali (pronjosi) għas-saħħa u s-sopravivenza tat-tarbija.

Omfalokele jidher b’mod ċar. Dan minħabba li l-kontenut addominali joħroġ 'il barra (joħroġ' il barra) miż-żona tal-buttuna taż-żaqq.

Hemm daqsijiet differenti ta 'omphaloceles. F’dawk żgħar, l-imsaren biss jibqgħu barra l-ġisem. F’oħrajn akbar, il-fwied jew organi oħra jistgħu jkunu barra wkoll.

L-ultrasounds tat-twelid spiss jidentifikaw trabi b'omfalokele qabel it-twelid, ġeneralment sa 20 ġimgħa ta 'tqala.

Ħafna drabi l-ittestjar mhux meħtieġ għad-dijanjosi tal-omfalokele. Madankollu, trabi b'omfalokele għandhom jiġu ttestjati għal problemi oħra li ħafna drabi jmorru magħha. Dan jinkludi ultrasounds tal-kliewi u tal-qalb, u testijiet tad-demm għal disturbi ġenetiċi, fost testijiet oħra.

Omphaloceles jissewwew b'kirurġija, għalkemm mhux dejjem immedjatament. Sac jipproteġi l-kontenut addominali u jista 'jippermetti ħin għal problemi oħra aktar serji (bħal difetti tal-qalb) biex jiġu ttrattati l-ewwel, jekk meħtieġ.

Biex tiffissa omphalocele, is-sac huwa mgħotti b'materjal sterili tal-malja, li mbagħad huwa meħjut f'postu biex jifforma dak li jissejjaħ silo. Hekk kif it-tarbija tikber maż-żmien, il-kontenut addominali jiġi mbuttat fl-addome.

Meta l-omphalocele jista 'joqgħod komdu fil-kavità addominali, is-silo jitneħħa u l-addome jingħalaq.

Minħabba l-pressjoni involuta fir-ritorn tal-imsaren lejn l-addome, it-tarbija jista 'jkollha bżonn appoġġ biex tieħu n-nifs b'ventilatur. Trattamenti oħra għat-tarbija jinkludu nutrijenti bl-IV u antibijotiċi biex jipprevjenu l-infezzjoni. Anke wara li d-difett jingħalaq, in-nutrizzjoni IV tkompli billi l-għalf tal-ħalib irid jiġi introdott bil-mod.

Kultant, l-omphalocele huwa tant kbir li ma jistax jitqiegħed lura ġewwa l-addome tat-tarbija. Il-ġilda madwar l-omphalocele tikber u eventwalment tkopri l-omphalocele. Il-muskoli addominali u l-ġilda jistgħu jissewwew meta t-tifel / tifla jkun ikbar għal riżultat kosmetiku aħjar.

Huwa mistenni rkupru komplet wara operazzjoni għal omphalocele. Madankollu, omphaloceles spiss iseħħu ma 'difetti oħra tat-twelid. Kemm tifel tajjeb it-tifel jiddependi fuq liema kundizzjonijiet oħra għandu t-tifel.

Jekk l-omphalocele jiġi identifikat qabel it-twelid, l-omm għandha tkun immonitorjata mill-qrib biex tiżgura li t-tarbija fil-ġuf tibqa 'f'saħħitha.

Għandhom isiru pjanijiet għal kunsinna bir-reqqa u ġestjoni immedjata tal-problema wara t-twelid. It-tarbija għandha titwassal f'ċentru mediku li jkun kapaċi jsewwi difetti fil-ħajt addominali. It-trabi x'aktarx imorru aħjar jekk ma jeħtiġux li jittieħdu f'ċentru ieħor għal aktar trattament.

Il-ġenituri għandhom jikkunsidraw li jittestjaw lit-tarbija, u possibilment lill-membri tal-familja, għal problemi ġenetiċi oħra li huma assoċjati ma 'din il-kundizzjoni.

Il-pressjoni miżjuda mill-kontenuti addominali mhux imqiegħda tista 'tnaqqas il-fluss tad-demm lejn l-imsaren u l-kliewi. Jista 'wkoll jagħmilha diffiċli għat-tarbija biex tespandi l-pulmuni, u twassal għal problemi tan-nifs.

Kumplikazzjoni oħra hija l-mewt tal-musrana (nekrożi). Dan iseħħ meta t-tessut intestinali jmut minħabba fluss baxx ta 'demm jew infezzjoni. Ir-riskju jista' jitnaqqas fi trabi li jirċievu ħalib matern aktar milli formula.

Din il-kundizzjoni tidher mat-twelid u tiġi skoperta fl-isptar waqt il-kunsinna jekk ma tkunx diġà dehret f'eżamijiet ta 'rutina tal-fetu bl-ultrasound waqt it-tqala. Jekk wellidt id-dar u t-tarbija tiegħek tidher li għandha dan id-difett, ċempel in-numru ta 'emerġenza lokali (bħal 911) minnufih.

Din il-problema hija dijanjostikata u msewwija fl-isptar mat-twelid. Wara li tirritorna d-dar, ċempel lill-fornitur tal-kura tas-saħħa tiegħek jekk it-tarbija tiegħek tiżviluppa xi wieħed minn dawn is-sintomi:

• Tnaqqis fil-movimenti tal-musrana
• Problemi ta 'tmigħ
• Deni
• Rimettar aħdar jew aħdar fl-isfar
• Żona taż-żaqq minfuħa
• Rimettar (differenti minn bżiq normali tat-tarbija)
• Bidliet fl-imġiba inkwetanti

Difett tat-twelid - omphalocele; Difett fil-ħajt addominali - tarbija; Difett fil-ħajt addominali - twelid; Difett fil-ħajt addominali - twelid

• Omfalokele tat-trabi
• Tiswija ta 'Omphalocele - serje
• Silo

Islam S. Difetti konġenitali tal-ħajt addominali: gastroschisis u omphalocele. Fi: Holcomb GW, Murphy P, San Pietru SD, eds. Holcomb u Ashcraft’s Pediatric Surgery. Is-7 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 48.

Walther AE, Nathan JD. Difetti fil-ħajt addominali tat-twelid. Fi: Wyllie R, Hyams JS, Kay M, eds. Mard Gastrointestinali Pedjatriku u tal-Fwied. Il-5 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: kap 58.