Il-marda ta 'Wilson: sintomi, dijanjosi u trattament
Kontenut
Il-marda ta 'Wilson hija marda ġenetika rari, ikkawżata mill-inkapaċità tal-ġisem li jimmetabolizza r-ram, u jikkawża li r-ram jakkumula fil-moħħ, fil-kliewi, fil-fwied u fl-għajnejn, u jikkawża intossikazzjoni fin-nies.
Din il-marda hija ereditarja, jiġifieri tgħaddi mill-ġenituri għat-tfal, iżda tiġi skoperta biss, b’mod ġenerali, bejn il-5 u s-6 snin, meta t-tifel jibda juri l-ewwel sintomi ta ’avvelenament mir-ram.
Il-marda ta 'Wilson m'għandhiex kura, madankollu, hemm mediċini u proċeduri li jistgħu jgħinu biex inaqqsu l-akkumulazzjoni tar-ram fil-ġisem u s-sintomi tal-marda.
Sintomi tal-Marda ta 'Wilson
Is-sintomi tal-marda ta ’Wilson ġeneralment jidhru mill-età ta’ 5 snin u jiġru minħabba d-depożizzjoni tar-ram f’diversi partijiet tal-ġisem, l-aktar fil-moħħ, fil-fwied, fil-kornea u fil-kliewi, dawk ewlenin huma:
- Ġenn;
- Psikożi;
- It-tregħid;
- Delużjonijiet jew konfużjoni;
- Diffikultà biex timxi;
- Movimenti bil-mod;
- Bidliet fl-imġieba u l-personalità;
- Telf tal-kapaċità li titkellem;
- Epatite;
- Insuffiċjenza tal-fwied;
- Uġigħ addominali;
- Ċirrożi;
- Suffejra;
- Demm fir-rimettar;
- Okkorrenza ta 'fsada jew tbenġil;
- Dgħjufija.
Karatteristika komuni oħra tal-marda Wilson hija d-dehra ta 'ċrieki ħomor jew kannella fl-għajnejn, imsejħa s-sinjal Kayser-Fleischer, li jirriżultaw mill-akkumulazzjoni ta' ram f'dak il-post. Huwa wkoll komuni f'din il-marda li turi kristalli tar-ram fil-kliewi, li jwassal għall-formazzjoni ta 'ġebel fil-kliewi.
Kif issir id-dijanjosi
Id-dijanjosi tal-marda Wilson issir permezz tal-valutazzjoni tas-sintomi mit-tabib u r-riżultati ta 'xi testijiet tal-laboratorju. L-iktar testijiet mitluba li jikkonfermaw id-dijanjosi tal-marda ta ’Wilson huma l-awrina ta’ 24 siegħa, li fiha tiġi osservata konċentrazzjoni għolja ta ’ram, u l-kejl ta’ ceruloplasmin fid-demm, li hija proteina prodotta mill-fwied u hija normalment marbuta mal- ram biex ikollu funzjoni. Għalhekk, fil-każ tal-marda ta 'Wilson, iċ-ceruloplasmin jinstab f'konċentrazzjonijiet baxxi.
Minbarra dawn it-testijiet, it-tabib jista 'jitlob bijopsija tal-fwied, li fiha jiġu osservati karatteristiċi ta' ċirrożi jew steatożi tal-fwied.
Kif tittratta
It-trattament tal-marda Wilson għandu l-għan li jnaqqas l-ammont ta ’ram akkumulat fil-ġisem u jtejjeb is-sintomi tal-marda. Hemm mediċini li jistgħu jittieħdu mill-pazjenti, peress li jingħaqdu mar-ram, u jgħinu biex jiġi eliminat mill-imsaren u l-kliewi, bħal Peniċillamina, Triethylene melamine, zinc acetate u supplimenti ta ’vitamina E, pereżempju.
Barra minn hekk, huwa importanti li tevita li tikkonsma ikel li huwa sors ta 'ram, bħal ċikkulati, frott imnixxef, fwied, frott tal-baħar, faqqiegħ u ġewż, per eżempju.
F'każijiet aktar severi, speċjalment meta jkun hemm indeboliment maġġuri tal-fwied, it-tabib jista 'jindika li għandek trapjant tal-fwied. Ara kif inhu l-irkupru wara trapjant tal-fwied.