Emokromatożi: x'inhu, sintomi u trattament

Kontenut

• Sintomi ta 'emokromatożi
• Kif issir id-dijanjosi
• Kawżi ta 'emokromatożi
• Kif isir it-trattament
• Kif għandu jkun l-ikel

L-emokromatosi hija marda li fiha hemm ħadid żejjed fil-ġisem, li tiffavorixxi l-akkumulazzjoni ta 'dan il-minerali f'diversi organi tal-ġisem u d-dehra ta' kumplikazzjonijiet bħal ċirrożi tal-fwied, dijabete, tiskura tal-ġilda, insuffiċjenza tal-qalb, uġigħ fil-ġogi jew disfunzjoni sesswali tal-glandola, per eżempju.

It-trattament għall-emokromatożi huwa indikat mill-ematoloġista, bil-flebotomji, li perjodikament jitneħħew mid-demm sabiex il-ħadid depożitat jiġi trasferit lejn iċ-ċelloli ħomor tad-demm il-ġodda li jipproduċi l-ġisem, u f'xi każijiet l-użu ta 'kelaturi mill-ġisem jista' jiġi indikat ukoll il-ħadid, għax jgħinu fl-eliminazzjoni tiegħu.

Sintomi ta 'emokromatożi

Is-sintomi tal-emokromatożi jqumu meta l-livelli tal-ħadid li jiċċirkolaw fid-demm huma għoljin ħafna, u dan jikkawża li jiġi depożitat f'xi organi bħall-fwied, qalb, frixa, ġilda, ġogi, testikoli, ovarji, tirojde u glandola pitwitarja. Għalhekk, is-sinjali u s-sintomi ewlenin li jistgħu jinqalgħu huma:

• Għeja;
• Dgħjufija;
• Ċirrożi tal-fwied;
• Dijabete;
• Insuffiċjenza tal-qalb u arritmiji;
• Uġigħ fil-ġogi;
• Nuqqas ta 'mestrwazzjoni.

Barra minn hekk, f'xi każijiet, ħadid żejjed jista 'jikkawża impotenza sesswali, infertilità u ipotirojdiżmu. Kun af sintomi oħra li jindikaw ħadid żejjed.

Kif issir id-dijanjosi

Id-dijanjosi tal-emakromatosi ssir inizjalment permezz tal-evalwazzjoni tas-sintomi u t-testijiet tad-demm indikati mill-ematoloġista jew tabib ġenerali sabiex jiġu vvalutati l-livelli ta ’ħadid preżenti fil-ġisem, minbarra l-konċentrazzjoni ta’ ferritin u saturazzjoni ta ’transferrin, li huma relatati ma’ il-ħażna u t-trasport tal-ħadid fil-ġisem.

Barra minn hekk, testijiet oħra jistgħu jiġu ordnati biex jgħinu jinvestigaw il-kawżi tal-emokromatosi, u dan li ġej jista 'jkun rakkomandat:

• Ittestjar ġenetiku, li jistgħu juru bidliet fil-ġeni li jikkawżaw il-marda;
• Bijopsija tal-fwied, speċjalment meta għadu ma kienx possibbli li tikkonferma l-marda jew li tipprova d-depożitu tal-ħadid fil-fwied;
• Test tar-rispons tal-flebotomija, li jsir bl-irtirar tad-demm u l-monitoraġġ tal-livelli tal-ħadid, li huwa indikat prinċipalment għal persuni li ma jistgħux jgħaddu minn bijopsija tal-fwied jew fejn għad hemm dubji dwar id-dijanjosi;

L-ematologu jkun jista 'jitlob ukoll kejl ta' enżimi tal-fwied, jinvestiga l-funzjoni jew id-depożitu tal-ħadid fl-organi li jistgħu jiġu affettwati, kif ukoll jeskludi mard ieħor li jista 'jikkawża sintomi simili.

L-emokromatosi għandha tiġi investigata f'nies li għandhom sintomi suġġestivi, meta jkun hemm mard tal-fwied mhux spjegat, dijabete, mard tal-qalb, disfunzjoni sesswali jew mard konġunt, u wkoll f'nies li għandhom qraba tal-ewwel grad bil-marda jew li għandhom bidliet fir-rati ta ' testijiet tad-demm ħadid.

Kawżi ta 'emokromatożi

L-emokromatożi tista 'sseħħ bħala riżultat ta' bidliet ġenetiċi jew bħala konsegwenza ta 'mard relatat mal-qerda taċ-ċelloli ħomor tad-demm, li jippromwovi r-rilaxx tal-ħadid fid-demm. Għalhekk, skond il-kawża, l-emokromatosi tista 'tiġi kklassifikata fi:

• Emokromatożi ereditarja, li hija l-kawża ewlenija tal-marda u li sseħħ minħabba mutazzjonijiet fil-ġeni responsabbli għall-assorbiment tal-ħadid fis-sistema diġestiva, li jibdew jiġu assorbiti fi kwantità kbira, u jżidu l-ammont ta 'ħadid li jiċċirkola fl-organiżmu;
• Emokromatosi sekondarja jew akkwistata, li fiha l-akkumulazzjoni tal-ħadid isseħħ minħabba sitwazzjonijiet oħra, prinċipalment emoglobinopatiji, li fihom il-qerda taċ-ċelloli ħomor tad-demm tirrilaxxa ammonti kbar ta 'ħadid fid-demm. Kawżi oħra huma trasfużjonijiet ripetuti tad-demm, ċirrożi kronika jew użu ħażin ta 'mediċini għall-anemija, pereżempju.

Huwa importanti li l-kawża tal-emokromatosi tiġi identifikata mit-tabib, billi huwa għalhekk possibbli li tiġi indikata l-iktar kura xierqa, li tgħin biex tevita kumplikazzjonijiet u ttaffi s-sintomi kkawżati minn ħadid żejjed.

Kif isir it-trattament

L-emokromatożi ereditarja m'għandhiex kura, madankollu, it-trattament jista 'jsir bħala mod kif tnaqqas il-ħażniet tal-ħadid fid-demm u tipprevjeni depożiti fl-organi. Għalhekk, f'dawn il-każijiet, il-forma ewlenija ta 'trattament hija flebotomija, imsejħa wkoll fsada, li fiha titneħħa parti mid-demm sabiex il-ħadid żejjed isir parti miċ-ċelloli ħomor tad-demm ġodda li jipproduċi l-ġisem.

Dan it-trattament għandu sessjoni inizjali aktar aggressiva, iżda huwa meħtieġ li jsiru dożi ta 'manteniment, li fihom madwar 350 sa 450 ml ta' demm jittieħdu 1 sa 2 darbiet fil-ġimgħa. Imbagħad, is-sessjonijiet jistgħu jiġu spazjati skont ir-riżultat tal-eżamijiet ta 'segwitu, indikati mill-ematologu.

Għażla oħra ta 'trattament hija permezz tal-użu ta' drogi magħrufa bħala kelaturi tal-ħadid jew "kennies", bħal Desferroxamine, billi jippromwovu t-tnaqqis tal-livelli tal-ħadid li jiċċirkolaw. Dan it-trattament huwa indikat għal nies li ma jistgħux jittolleraw il-flebotomija, speċjalment dawk b'anemija severa, insuffiċjenza tal-qalb jew ċirrożi avvanzata tal-fwied.

Ara aktar dettalji tat-trattament għal ħadid żejjed fid-demm.

Kif għandu jkun l-ikel

Minbarra t-trattament indikat mit-tabib, huwa importanti wkoll li tingħata attenzjoni għall-ikel, u huwa rrakkomandat li jiġi evitat konsum eċċessiv ta 'ikel rikk fil-ħadid. Xi linji gwida relatati mal-ikel huma:

• Evita li tiekol laħam fi kwantitajiet kbar, billi tagħti preferenza lil laħam abjad;
• Kul ħut mill-inqas darbtejn fil-ġimgħa;
• Evita li tiekol ħaxix rikk fil-ħadid, bħal spinaċi, pitravi jew fażola ħadra, aktar minn darba fil-ġimgħa;
• Kul ħobż tal-qamħ sħiħ minflok ħobż abjad jew arrikkit bil-ħadid;
• Kul ġobon, ħalib jew jogurt kuljum għax il-kalċju jnaqqas l-assorbiment tal-ħadid;
• Evita li tiekol frott niexef, bħal żbib, fi kwantitajiet kbar minħabba li huwa rikk fil-ħadid.

Barra minn hekk, il-persuna għandha tevita x-xorb alkoħoliku sabiex tevita ħsara fil-fwied u biex ma tikkonsmax supplimenti ta ’vitamini bil-ħadid u vitamina Ċ, għax dan iżid l-assorbiment tal-ħadid.