Sindromu ta 'Sézary: Sintomi u Aspettattiva tal-Ħajja

Kontenut

• X'inhuma s-sinjali u s-sintomi?
• Stampa tal-eritroderma
• Min hu f'riskju?
• X'jikkawżaha?
• Kif jiġi djanjostikat?
• Kif inhu organizzat is-sindromu Sézary?
• Kif jiġi trattat?
• Psoralen u UVA (PUVA)
• Fotokimoterapija extracorporeal / fotoferesi (ECP)
• Terapija bir-radjazzjoni
• Kimoterapija
• Immunoterapija (terapija bijoloġika)
• Provi kliniċi
• Outlook

X'inhu s-sindromu ta 'Sézary?

Is-sindrome ta 'Sézary hija forma ta' limfoma tal-ġilda taċ-ċelluli T. Iċ-ċelloli Sézary huma tip partikolari ta 'ċelloli bojod tad-demm. F'din il-kundizzjoni, ċelloli kanċerużi jistgħu jinstabu fid-demm, il-ġilda, u l-lymph nodes. Il-kanċer jista 'jinfirex ukoll f'organi oħra.

Is-sindrome ta ’Sézary mhix komuni ħafna, iżda tagħmel minn 3 sa 5 fil-mija tal-limfomi tal-ġilda taċ-ċelloli T. Tista 'wkoll tismagħha msejħa Sézary erythroderma jew il-limfoma ta' Sézary.

X'inhuma s-sinjali u s-sintomi?

Is-sinjal distintiv tas-sindromu Sézary huwa l-eritroderma, raxx aħmar u bil-ħakk li eventwalment jista 'jkopri sa 80 fil-mija tal-ġisem. Sinjali u sintomi oħra jinkludu:

• nefħa fil-ġilda
• plakek u tumuri tal-ġilda
• lymph nodes mkabbra
• tħaxxin tal-ġilda fuq il-pali u l-qigħan
• anormalitajiet ta ’dwiefer u dwiefer
• tebqet il-għajn t'isfel li jduru barra
• telf ta 'xagħar
• problemi biex tirregola t-temperatura tal-ġisem

Is-sindromu ta 'Sézary jista' wkoll jikkawża milsa mkabbra jew problemi fil-pulmuni, fil-fwied u fil-passaġġ gastro-intestinali. Li jkollok din il-forma aggressiva ta 'kanċer iżid ir-riskju li tiżviluppa kanċers oħra.

Stampa tal-eritroderma

Min hu f'riskju?

Kulħadd jista 'jiżviluppa s-sindromu ta' Sézary, iżda x'aktarx jaffettwa persuni 'l fuq minn 60 sena.

X'jikkawżaha?

Il-kawża eżatta mhix ċara. Iżda ħafna nies bis-sindromu ta 'Sézary għandhom anormalitajiet kromożomiċi fid-DNA taċ-ċelloli kanċerużi, iżda mhux f'ċelloli b'saħħithom. Dawn mhumiex difetti li ntirtu, iżda bidliet li jiġru tul ħajjithom kollha.

L-iktar anormalitajiet komuni huma t-telf tad-DNA mill-kromożomi 10 u 17 jew żidiet tad-DNA mal-kromożomi 8 u 17. Xorta waħda, mhux ċert li dawn l-anormalitajiet jikkawżaw il-kanċer.

Kif jiġi djanjostikat?

Eżami fiżiku tal-ġilda tiegħek jista 'jwissi lit-tabib dwar il-possibbiltà tas-sindromu ta' Sézary. Ittestjar dijanjostiku jista 'jinkludi testijiet tad-demm biex jidentifikaw markers (antiġeni) fuq il-wiċċ taċ-ċelloli fid-demm.

Bħal fil-każ ta 'kanċers oħra, bijopsija hija l-aħjar mod biex tasal għal dijanjosi. Għal bijopsija, it-tabib jieħu kampjun żgħir ta 'tessut tal-ġilda. Patologu jeżamina l-kampjun taħt mikroskopju biex ifittex ċelloli tal-kanċer.

Nodi linfatiċi u mudullun jistgħu wkoll jiġu bijopsjati. Testijiet tal-immaġini, bħal CT, MRI, jew skans tal-PET, jistgħu jgħinu jiddeterminaw jekk il-kanċer infirex lin-nodi linfatiċi jew organi oħra.

Kif inhu organizzat is-sindromu Sézary?

L-istadji jirrakkontaw kemm infirex il-kanċer u x'inhuma l-aħjar għażliet ta 'trattament.Is-sindromu Sézary huwa organizzat kif ġej:

• 1A: Inqas minn 10 fil-mija tal-ġilda hija mgħottija b'biċċiet ħomor jew plakki.
• 1B: Aktar minn 10 fil-mija tal-ġilda hija ħamra.
• 2A: Kull ammont ta 'ġilda huwa involut. Il-lymph nodes huma mkabbra, iżda mhux kanċerużi.
• 2B: Tumur wieħed jew aktar ikbar minn 1 ċentimetru ffurmaw fuq il-ġilda. Il-lymph nodes huma mkabbra, iżda mhux kanċerużi.
• 3A: Ħafna mill-ġilda hija ħamra u jista 'jkollha tumuri, plakek, jew irqajja'. Il-lymph nodes huma normali jew imkabbra, iżda mhumiex kanċerużi. Id-demm jista 'jew ma jistax ikun fih ftit ċelluli Sézary.
• 3B: Hemm leżjonijiet fuq ħafna mill-ġilda. L-għoqiedi limfatiċi jistgħu jew ma jistgħux jitkabbru. In-numru ta 'ċelloli Sézary fid-demm huwa baxx.
• 4A (1): Leżjonijiet fil-ġilda jkopru kwalunkwe parti tal-wiċċ tal-ġilda. L-għoqiedi limfatiċi jistgħu jew ma jistgħux jitkabbru. In-numru ta 'ċelloli Sézary fid-demm huwa għoli.
• 4A (2): Leżjonijiet fil-ġilda jkopru kwalunkwe parti tal-wiċċ tal-ġilda. Hemm lymph nodes imkabbra u ċ-ċelloli jidhru anormali ħafna taħt eżami mikroskopiku. Iċ-ċelloli Sézary jistgħu jkunu fid-demm jew le.
• 4B: Leżjonijiet fil-ġilda jkopru kwalunkwe parti tal-wiċċ tal-ġilda. Il-lymph nodes jistgħu jkunu normali jew anormali. Iċ-ċelloli Sézary jistgħu jkunu fid-demm jew le. Iċ-ċelloli tal-limfoma nfirxu għal organi jew tessuti oħra.

Kif jiġi trattat?

Numru ta 'fatturi jinfluwenzaw liema trattament jista' jkun l-aħjar għalik. Fost dawn hemm:

• stadju fid-dijanjosi
• età
• problemi oħra tas-saħħa

Dawn li ġejjin huma wħud mit-trattamenti għas-sindromu ta 'Sézary.

Psoralen u UVA (PUVA)

Mediċina msejħa psoralen, li għandha t-tendenza li tinġabar fiċ-ċelloli tal-kanċer, tiġi injettata ġo vina. Dan jiġi attivat meta jkun espost għad-dawl ultravjola A (UVA) dirett lejn il-ġilda tiegħek. Dan il-proċess jeqred iċ-ċelloli tal-kanċer bi ħsara minima biss għal tessut b'saħħtu.

Fotokimoterapija extracorporeal / fotoferesi (ECP)

Wara li tirċievi mediċini speċjali, xi ċelloli tad-demm jitneħħew minn ġismek. Huma trattati bid-dawl UVA qabel ma jerġgħu jiddaħħlu f'ġismek.

Terapija bir-radjazzjoni

Ir-raġġi-X ta 'enerġija għolja jintużaw biex jeqirdu ċ-ċelloli tal-kanċer. Fir-radjazzjoni tar-raġġ estern, magna tibgħat raġġi f'żoni mmirati ta 'ġismek. It-terapija bir-radjazzjoni tista 'ttaffi l-uġigħ u sintomi oħra wkoll. It-terapija bir-radjazzjoni tar-raġġ tal-elettroni totali tal-ġilda (TSEB) tuża magna tar-radjazzjoni esterna biex timmira l-elettroni lejn il-ġilda ta ’ġismek kollu.

Tista 'wkoll tieħu terapija bir-radjazzjoni UVA u ultravjola B (UVB) billi tuża dawl speċjali mmirat lejn il-ġilda tiegħek.

Kimoterapija

Il-kemjoterapija hija trattament sistemiku li fih jintużaw mediċini qawwija biex joqtlu ċ-ċelloli tal-kanċer jew iwaqqfu d-diviżjoni tagħhom. Xi mediċini tal-kemjoterapija huma disponibbli f'forma ta 'pillola, u oħrajn għandhom jingħataw ġol-vini.

Immunoterapija (terapija bijoloġika)

Drogi bħal interferoni jintużaw biex iqanqlu s-sistema immuni tiegħek stess biex tiġġieled il-kanċer.

Drogi użati biex jikkuraw is-sindromu ta 'Sézary jinkludu:

• alemtuzumab (Campath), antikorp monoklonali
• bexarotene (Targretin), retinojde
• brentuximab vedotin (Adcetris), konjugat ta ’antikorp-droga
• chlorambucil (Leukeran), droga kimoterapija
• kortikosterojdi biex ittaffi s-sintomi tal-ġilda
• cyclophosphamide (Cytoxan), droga kimoterapija
• denileukin difitox (Ontak), modifikatur tar-rispons bijoloġiku
• gemcitabine (Gemzar), kimoterapija antimetabolita
• interferon alfa jew interleukin-2, stimulanti immuni
• lenalidomide (Revlimid), inibitur tal-anġjoġenesi
• doxorubicin liposomali (Doxil), droga kimoterapija
• methotrexate (Trexall), kimoterapija antimetabolita
• pentostatin (Nipent), kimoterapija antimetabolita
• romidepsin (Istodax), inibitur ta 'histone deacetylase
• vorinostat (Zolinza), inibitur ta 'histone deacetylase

It-tabib tiegħek jista 'jippreskrivi kombinazzjonijiet ta' drogi jew drogi flimkien ma 'terapiji oħra. Dan se jkun ibbażat fuq l-istadju tal-kanċer u kemm tirrispondi tajjeb għal trattament partikolari.

Il-kura għall-istadju 1 u 2 x'aktarx tinkludi:

• kortikosterojdi topiċi
• retinojdi, lenalidomide, inibituri ta 'histone deacetylase
• PUVA
• radjazzjoni b'TSEB jew UVB
• terapija bijoloġika waħedha jew bit-terapija tal-ġilda
• kimoterapija topika
• kemjoterapija sistemika, possibilment flimkien ma 'terapija tal-ġilda

L-Istadji 3 u 4 jistgħu jiġu ttrattati bi:

• kortikosterojdi topiċi
• lenalidomide, bexarotene, inibituri ta 'histone deacetylase
• PUVA
• ECP waħdu jew ma 'TSEB
• radjazzjoni bir-radjazzjoni TSEB jew UVB u UVA
• terapija bijoloġika waħedha jew bit-terapija tal-ġilda
• kimoterapija topika
• kemjoterapija sistemika, possibilment flimkien ma 'terapija tal-ġilda

Jekk it-trattamenti m'għadhomx jaħdmu, trapjant ta 'ċelloli staminali jista' jkun għażla.

Provi kliniċi

Ir-riċerka fit-trattamenti għall-kanċer għadha għaddejja, u l-provi kliniċi huma parti minn dak il-proċess. Fi prova klinika, jista 'jkollok aċċess għal terapiji innovattivi li mhumiex disponibbli imkien ieħor. Għal aktar informazzjoni dwar provi kliniċi, staqsi lill-onkoloġista tiegħek jew żur ClinicalTrials.gov.

Outlook

Is-sindromu Sézary huwa kanċer partikolarment aggressiv. Bit-trattament, tista 'tkun kapaċi tnaqqas il-progressjoni tal-marda jew saħansitra tidħol f'remissjoni. Iżda sistema immuni mdgħajfa tista 'tħallik vulnerabbli għal infezzjoni opportunistika u kanċer ieħor.

Is-sopravivenza medja kienet minn 2 sa 4 snin, iżda din ir-rata qed titjieb bi trattamenti aktar ġodda.

Ara lit-tabib tiegħek u ibda t-trattament kemm jista 'jkun malajr biex tiżgura l-iktar prospettiva favorevoli.