Sindromu Berdon: x'inhu, sintomi u trattament

Kontenut

• Sintomi ewlenin
• Kif isir it-trattament

Is-Sindromu Berdon hija marda rari li taffettwa l-aktar lill-bniet u tikkawża problemi fl-intestini, fil-bużżieqa tal-awrina u fl-istonku. Ġeneralment, in-nies b'din il-marda ma pee jew ħmieġ u jeħtieġ li jiġu mitmugħa minn tubu.

Dan is-sindromu jista 'jkun ikkawżat minn problemi ġenetiċi jew ormonali u s-sintomi jidhru ftit wara t-twelid, li jistgħu jkunu bidliet fil-forma u l-funzjoni tal-bużżieqa tal-awrina, li ġeneralment huma movimenti tal-musrana kbar ħafna, imnaqqsa jew assenti, li twassal għall-arrest taż-żaqq. , minbarra tnaqqis fid-daqs tal-musrana l-kbira u nefħa tal-musrana ż-żgħira.

Is-Sindrome ta ’Berdon m’għandhiex kura, iżda hemm xi proċeduri kirurġiċi li għandhom l-għan li jiżblukkaw l-istonku u l-imsaren, li jistgħu jtejbu s-sintomi tal-marda. Barra minn hekk, alternattiva biex iżżid l-istennija tal-ħajja u l-kwalità tal-persuna b’dan is-sindromu hija t-trapjant multivixxerali, jiġifieri t-trapjant tas-sistema gastrointestinali kollha.

Sintomi ewlenin

Is-sintomi tas-sindromu ta 'Berdon jidhru ftit wara t-twelid, dawk ewlenin huma:

• Stitikezza;
• Żamma ta 'l-awrina;
• Bużżieqa tal-awrina dilatata;
• Nefħa fiż-żaqq;
• Muskoli taż-żaqq flabby;
• Rimettar;
• Kliewi minfuħin;
• Imblukkar tal-musrana.

Id-dijanjosi tas-Sindrome ta 'Berdon issir billi jiġu vvalutati s-sintomi ppreżentati mit-tarbija wara t-twelid u permezz ta' testijiet tal-immaġini, bħall-ultrasound. Il-marda tista 'tiġi identifikata wkoll waqt it-tqala billi titwettaq ultrasound morfoloġika wara l-20 ġimgħa tat-tqala. Jifhmu għalxiex l-ultrasound morfoloġiku.

Kif isir it-trattament

It-trattament tas-Sindromu Berdon mhux kapaċi jippromwovi l-kura tal-marda, iżda jgħin biex jimminimizza s-sintomi fil-pazjenti u jtejjeb il-kwalità tal-ħajja tagħhom.

Kirurġija fuq l-istonku jew l-imsaren hija rrakkomandata biex tħoll dawn l-organi u ttejjeb il-funzjonament tagħhom. Ħafna mill-pazjenti għandhom bżonn jiġu mitmugħa permezz ta 'tubu minħabba l-problema fis-sistema diġestiva. Ara kif isir it-tmigħ tat-tubu.

Huwa wkoll komuni li ssir operazzjoni fuq il-bużżieqa tal-awrina, u toħloq konnessjoni mal-ġilda fiż-żona taż-żaqq, li tippermetti li l-awrina tinqata '.

Madankollu, dawn il-proċeduri għandhom ftit effett fuq il-pazjent, ħafna drabi jwasslu għal mewt minn malnutrizzjoni, falliment ta 'organi multipli u infezzjoni ġeneralizzata fil-ġisem, sepsis. Għal din ir-raġuni, trapjant multivixxerali sar l-aħjar għażla ta 'trattament u jikkonsisti fit-twettiq ta' ħames kirurġiji f'daqqa: trapjant ta 'stonku, duwodenu, musrana, frixa u fwied.