Nifhmu l-Mielofibrożi

Kontenut

• X'inhuma s-sintomi?
• X'jikkawżaha?
• Hemm xi fatturi ta 'riskju?
• Kif jiġi djanjostikat?
• Kif jiġi trattat?
• It-trattament tal-anemija
• Trattament ta 'milsa mkabbra
• Trattament ta 'ġeni mutati
• Trattamenti sperimentali
• Hemm xi kumplikazzjonijiet?
• Tgħix bil-majelofibrożi

X'inhi l-majelofibrożi?

Il-Mielofibrożi (MF) hija tip ta ’kanċer tal-mudullun li jaffettwa l-abbiltà ta’ ġismek li jipproduċi ċelloli tad-demm. Huwa parti minn grupp ta ’kundizzjonijiet imsejħa neoplażmi mijeloproliferattivi (MPNs). Dawn il-kundizzjonijiet jikkawżaw li ċ-ċelloli tal-mudullun tiegħek jieqfu jiżviluppaw u jiffunzjonaw kif suppost, u jirriżultaw f'tessut fibruż taċ-ċikatriċi.

MF jista 'jkun primarju, li jfisser li jseħħ waħdu, jew sekondarju, li jfisser li jirriżulta minn kundizzjoni oħra - ġeneralment waħda li taffettwa l-mudullun tiegħek. MPNs oħra jistgħu wkoll jimxu lejn MF. Filwaqt li xi nies jistgħu jgħaddu snin mingħajr ma jkollhom sintomi, oħrajn għandhom sintomi li jmorru għall-agħar minħabba ċikatriċi fil-mudullun tagħhom.

X'inhuma s-sintomi?

Il-majelofibrożi għandha t-tendenza li tidħol bil-mod, u ħafna nies ma jinnutawx sintomi għall-ewwel. Madankollu, hekk kif timxi 'l quddiem u tibda tinterferixxi mal-produzzjoni taċ-ċelloli tad-demm, is-sintomi tiegħu jistgħu jinkludu:

• għeja
• nuqqas ta 'nifs
• tbenġil jew fsada faċilment
• tħoss uġigħ jew milja fuq in-naħa tax-xellug tiegħek, taħt il-kustilji tiegħek
• għaraq bil-lejl
• deni
• uġigħ fl-għadam
• telf ta 'aptit u telf ta' piż
• fsada mill-imnieħer jew fsada tal-ħanek

X'jikkawżaha?

Il-majelofibrożi hija assoċjata ma 'mutazzjoni ġenetika fiċ-ċelloli staminali tad-demm. Madankollu, ir-riċerkaturi mhumiex ċerti x'jikkawża din il-mutazzjoni.

Meta ċ-ċelloli mutati jirreplikaw u jaqsmu, jgħaddu l-mutazzjoni lil ċelloli tad-demm ġodda. Eventwalment, iċ-ċelloli mutati jaqbżu l-kapaċità tal-mudullun li jipproduċi ċelloli tad-demm b’saħħithom. Dan ġeneralment jirriżulta fi ftit ċelloli ħomor tad-demm u wisq ċelluli bojod tad-demm. Jikkawża wkoll ċikatriċi u ebusija tal-mudullun tiegħek, li ġeneralment huwa artab u sponża.

Hemm xi fatturi ta 'riskju?

Il-majelofibrożi hija rari, u sseħħ f'madwar 1.5 biss minn kull 100,000 persuna fl-Istati Uniti. Madankollu, bosta affarijiet jistgħu jżidu r-riskju tiegħek li tiżviluppah, inklużi:

• Età. Filwaqt li nies ta ’kull età jista’ jkollhom majelofibrożi, ġeneralment tiġi djanjostikata f’dawk li għandhom iktar minn 50 sena.
• Disturb ieħor tad-demm. Xi nies b’MF jiżviluppawha bħala kumplikazzjoni ta ’kundizzjoni oħra, bħal tromboċitemja jew poliċitemja vera.
• Espożizzjoni għal kimiċi. MF ġie assoċjat ma 'espożizzjoni għal ċerti kimiċi industrijali, inkluż toluene u benzene.
• Espożizzjoni għar - radjazzjoni. Nies li ġew esposti għal materjal radjuattiv jista 'jkollhom riskju akbar li jiżviluppaw MF.

Kif jiġi djanjostikat?

L-MF ġeneralment jidher fuq għadd ta 'demm sħiħ ta' rutina (CBC). Nies b'MF għandhom it-tendenza li jkollhom livelli baxxi ħafna ta 'ċelloli ħomor tad-demm u livelli mhux tas-soltu għoljin jew baxxi ta' ċelloli bojod tad-demm u plejtlits.

Ibbażat fuq ir-riżultati tat-test CBC tiegħek, it-tabib tiegħek jista 'wkoll jagħmel bijopsija tal-mudullun. Dan jinvolvi li tieħu kampjun żgħir tal-mudullun tiegħek u tħares lejh aktar mill-qrib għal sinjali ta 'MF, bħal ċikatriċi.

Jista 'jkollok bżonn ukoll skan tar-raġġi X jew MRI biex teskludi kwalunkwe kawża potenzjali oħra tas-sintomi tiegħek jew tar-riżultati tas-CBC.

Kif jiġi trattat?

It-trattament MF ġeneralment jiddependi fuq it-tipi ta 'sintomi li għandek. Ħafna sintomi komuni ta 'MF huma assoċjati ma' kundizzjoni sottostanti kkawżata minn MF, bħal anemija jew milsa mkabbra.

It-trattament tal-anemija

Jekk MF qed tikkawża anemija severa, jista 'jkollok bżonn:

• Trasfużjonijiet tad-demm. Trasfużjonijiet regolari tad-demm jistgħu jżidu l-għadd taċ-ċelloli ħomor tad-demm tiegħek u jnaqqsu s-sintomi tal-anemija, bħal għeja u dgħjufija.
• Terapija bl-ormoni. Verżjoni sintetika tal-ormon maskili androġenu tista 'tippromwovi l-produzzjoni taċ-ċelluli ħomor tad-demm f'xi nies.
• Kortikosterojdi. Dawn jistgħu jintużaw ma 'androġeni biex jinkoraġġixxu l-produzzjoni taċ-ċelloli ħomor tad-demm jew inaqqsu l-qerda tagħhom.
• Mediċini bi preskrizzjoni. Mediċini immunomodulatorji, bħal thalidomide (Thalomid), u lenalidomide (Revlimid), jistgħu jtejbu l-għadd taċ-ċelloli tad-demm. Jistgħu jgħinu wkoll f'sintomi ta 'milsa mkabbra.

Trattament ta 'milsa mkabbra

Jekk għandek milsa mkabbra relatata ma 'MF li qed tikkawża problemi, it-tabib tiegħek jista' jirrakkomanda:

• Terapija bir-radjazzjoni. It-terapija bir-radjazzjoni tuża raġġi mmirati biex toqtol iċ-ċelloli u tnaqqas id-daqs tal-milsa.
• Kimoterapija. Xi mediċini tal-kemjoterapija jistgħu jnaqqsu d-daqs tal-milsa mkabbra tiegħek.
• Kirurġija. Splenektomija hija proċedura kirurġika li tneħħi l-milsa tiegħek. It-tabib tiegħek jista 'jirrakkomanda dan jekk ma tkunx qed tirrispondi tajjeb għal trattamenti oħra.

Trattament ta 'ġeni mutati

Droga ġdida msejħa ruxolitinib (Jakafi) ġiet approvata mill-Food and Drug Administration ta ’l-Istati Uniti fl-2011 biex tikkura s-sintomi assoċjati ma’ MF. Ruxolitinib jimmira lejn mutazzjoni ġenetika speċifika li tista 'tkun il-kawża ta' MF. Fi, intwera li jnaqqas id-daqs ta 'spleens imkabbra, inaqqas is-sintomi ta' MF, u jtejjeb il-pronjosi.

Trattamenti sperimentali

Ir-riċerkaturi qed jaħdmu fuq l-iżvilupp ta 'trattamenti ġodda għall-MF. Filwaqt li ħafna minn dawn jeħtieġu aktar studju biex jiżguraw li huma sikuri, it-tobba bdew jużaw żewġ trattamenti ġodda f'ċerti każijiet:

• Trapjant ta 'ċelloli staminali. It-trapjanti taċ-ċelloli staminali għandhom il-potenzjal li jfejqu l-MF u jirrestawraw il-funzjoni tal-mudullun. Madankollu, il-proċedura tista 'tikkawża kumplikazzjonijiet ta' theddida għall-ħajja, għalhekk ġeneralment issir biss meta ma jaħdem xejn iktar.
• Interferon-alfa. Interferon-alfa ttardja l-formazzjoni tat-tessut taċ-ċikatriċi fil-mudullun ta 'nies li jirċievu trattament kmieni, iżda hija meħtieġa aktar riċerka biex tiddetermina s-sigurtà tagħha fit-tul.

Hemm xi kumplikazzjonijiet?

Maż-żmien, il-majelofibrożi tista 'twassal għal diversi kumplikazzjonijiet, inklużi:

• Żieda fil-pressjoni tad-demm fil-fwied tiegħek. Żieda fil-fluss tad-demm minn milsa mkabbra tista 'tgħolli l-pressjoni fil-vina portali fil-fwied tiegħek, u tikkawża kundizzjoni msejħa pressjoni għolja portali. Dan jista 'jpoġġi pressjoni żejda fuq vini iżgħar fl-istonku u fl-esofagu tiegħek, li jistgħu jwasslu għal fsada eċċessiva jew vina miksura.
• Tumuri. Iċ-ċelloli tad-demm jistgħu jiffurmaw fi ċapep barra l-mudullun, u jikkawżaw tumuri jikbru f'żoni oħra ta 'ġismek. Skond fejn jinsabu dawn it-tumuri, jistgħu jikkawżaw varjetà ta 'problemi differenti, inklużi aċċessjonijiet, fsada fil-passaġġ gastriku, jew kompressjoni tal-korda spinali.
• Lewkimja akuta. Madwar 15 sa 20 fil-mija tan-nies b'MF ikomplu jiżviluppaw lewkimja majelojde akuta, forma serja u aggressiva ta 'kanċer.

Tgħix bil-majelofibrożi

Filwaqt li l-MF ħafna drabi ma jikkawżax sintomi fl-istadji bikrija tiegħu, jista ’eventwalment iwassal għal kumplikazzjonijiet serji, inklużi tipi aktar aggressivi ta’ kanċer. Aħdem mat-tabib tiegħek biex tiddetermina l-aħjar kors ta 'trattament għalik u kif tista' timmaniġġja s-sintomi tiegħek. Li tgħix ma 'MF jista' jkun ta 'tensjoni, allura tista' ssibha ta 'għajnuna li tfittex appoġġ minn organizzazzjoni bħas-Soċjetà tal-Lewkimja u l-Limfoma jew il-Fondazzjoni ta' Riċerka dwar Neoplażma Mieloproliferattiva Iż-żewġ organizzazzjonijiet jistgħu jgħinuk issib gruppi ta 'appoġġ lokali, komunitajiet online, u anke riżorsi finanzjarji għat-trattament.