Marda Adult Still

Marda Adult Still (ASD) hija marda rari li tikkawża deni għoli, raxx, u uġigħ fil-ġogi. Jista 'jwassal għal artrite fit-tul (kronika).

Marda Adult Still hija verżjoni severa ta 'artrite idjopatika tal-minorenni (JIA), li sseħħ fit-tfal. L-adulti jista 'jkollhom l-istess kundizzjoni, għalkemm hija ħafna inqas komuni. Huwa msejjaħ ukoll marda Still tal-bidu tal-adulti (AOSD).

Anqas minn persuna waħda minn kull 100,000 tiżviluppa ASD kull sena. Jaffettwa lin-nisa aktar spiss mill-irġiel.

Il-kawża tal-marda Still tal-adulti mhix magħrufa. Ma ġew identifikati l-ebda fatturi ta 'riskju għall-marda.

Kważi n-nies kollha bil-marda se jkollhom deni, uġigħ fil-ġogi, uġigħ fil-griżmejn, u raxx.

• Uġigħ fil-ġogi, sħana, u nefħa huma komuni. Ħafna drabi, bosta ġonot huma involuti fl-istess ħin. Ħafna drabi, persuni bil-kundizzjoni għandhom ebusija fil-għodu fil-ġogi li ddum għal bosta sigħat.
• Id-deni jinxtegħel malajr darba kuljum, l-iktar komuni wara nofsinhar jew filgħaxija.
• Ir-raxx tal-ġilda spiss ikun ta 'kulur roża salamun u jiġi u jmur bid-deni.

Sintomi addizzjonali jinkludu:

• Uġigħ u nefħa addominali
• Uġigħ meta tieħu nifs fil-fond (plewreżija)
• Uġigħ fil-griżmejn
• Lymph nodes (glandoli) minfuħin
• Telf ta 'piż

Il-milsa jew il-fwied jistgħu jintefħu. Infjammazzjoni tal-pulmun u tal-qalb tista 'sseħħ ukoll.

AOSD jista 'jiġi djanjostikat biss wara li ħafna mard ieħor (bħal infezzjonijiet u kanċer) jiġi eskluż. Jista 'jkollok bżonn ħafna testijiet mediċi qabel ma ssir dijanjosi finali.

Eżami fiżiku jista 'juri deni, raxx, u artrite. Il-fornitur tal-kura tas-saħħa se juża stetoskopju biex jisma 'bidliet fil-ħoss ta' qalbek jew tal-pulmuni.

It-testijiet tad-demm li ġejjin jistgħu jkunu ta 'għajnuna fid-dijanjosi tal-marda Still ta' l-adulti:

• L-għadd sħiħ tad-demm (CBC), jista 'juri numru għoli ta' ċelloli bojod tad-demm (granuloċiti) u numru mnaqqas ta 'ċelloli ħomor tad-demm.
• Il-proteina C-reattiva (CRP), miżura ta 'infjammazzjoni, tkun ogħla min-normal.
• L-ESR (rata ta ’sedimentazzjoni), miżura ta’ infjammazzjoni, tkun ogħla min-normal.
• Il-livell tal-ferritin se jkun għoli ħafna.
• Il-livell tal-fibrinoġen se jkun għoli.
• Testijiet tal-funzjoni tal-fwied juru livelli għoljin ta 'AST u ALT.
• Il-fattur rewmatojde u t-test ANA jkunu negattivi.
• Kulturi tad-demm u studji virali se jkunu negattivi.

Jistgħu jkunu meħtieġa testijiet oħra biex tivverifika għal infjammazzjoni tal-ġogi, sider, fwied u milsa:

• Ultrasound addominali
• CT scan tal-addome
• X-rays tal-ġogi, tas-sider, jew taż-żona tal-istonku (addome)

L-għan tat-trattament għall-marda Still tal-adulti huwa li tikkontrolla s-sintomi tal-artrite. L-aspirina u mediċini anti-infjammatorji mhux sterojdi oħra (NSAIDs), bħall-ibuprofen, huma l-aktar spiss użati l-ewwel.

Prednisone jista 'jintuża għal każijiet aktar severi.

Jekk il-marda hija severa jew tippersisti għal żmien twil (issir kronika), jistgħu jkunu meħtieġa mediċini li jrażżnu s-sistema immuni. Mediċini bħal dawn jinkludu:

• Methotrexate
• Anakinra (agonist tar-riċettur interleukin-1)
• Tocilizumab (inibitur ta 'interleukin 6)
• Antagonisti tal-fattur tan-nekrożi tat-tumur (TNF) bħal etanercept (Enbrel)

F’ħafna nies, is-sintomi jistgħu jerġgħu lura diversi drabi matul il-ftit snin li ġejjin.

Is-sintomi jkomplu għal żmien twil (kroniċi) f'madwar terz tan-nies b'marda Still ta 'l-adulti.

Forma rari tal-marda, imsejħa sindromu ta 'attivazzjoni tal-makrofaġi, tista' tkun severa ħafna bi deni għoljin, mard sever u għadd baxx ta 'ċelloli tad-demm. Il-mudullun huwa involut u hija meħtieġa bijopsija biex issir id-dijanjosi.

Kumplikazzjonijiet oħra jistgħu jinkludu:

• Artrite f'diversi ġogi
• Mard tal-fwied
• Perikardite
• Effużjoni plewrali
• Tkabbir tal-milsa

Ċempel lill-fornitur tiegħek jekk għandek sintomi ta 'marda Still ta' adult.

Jekk diġà ġejt iddijanjostikat bil-kundizzjoni, għandek iċempel lill-fornitur tiegħek jekk għandek sogħla jew diffikultà biex tieħu n-nifs.

M'hemm l-ebda prevenzjoni magħrufa.

Still’s disease - adult; Marda ta ’Still li tibda mill-adulti; AOSD; Sindromu Wissler-Fanconi

Alonso ER, Marques AO. Marda għadha li tibda adulta. Fi: Hochberg MC, Gravallese EM, Silman AJ, Smolen JS, Weinblatt ME, Weisman MH, eds. Rewmatoloġija. Is-7 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kap 173.

Gerfaud-Valentin M, Maucort-Boulch D, Hot A, et al. Marda għadha li tibda mill-adulti: manifestazzjonijiet, trattament, eżitu, u fatturi pronjostiċi f'57 pazjent. Mediċina (Baltimore). 2014; 93 (2): 91-99. PMID: 24646465 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24646465.

Kaneko Y, Kameda H, Ikeda K, et al. Tocilizumab f’pazjenti b’marda li għadha tiftaħ għall-adulti refrattarja għat-trattament bil-glukokortikojdi: prova ta ’fażi III randomised, double-blind, ikkontrollata bil-plaċebo. Ann Rheum Dis. 2018; 77 (12): 1720-1729. PMID: 30279267 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30279267.

Il-websajt tal-Organizzazzjoni Nazzjonali għal Disturbi Rari. Mard rari.org. Marda ta ’Still li tibda mill-adulti. rarediseases.org/rare-diseases/adult-onset-stills-disease/. Aċċessat fit-30 ta 'Marzu, 2019.

Ortiz-Sanjuán F, Blanco R, Riancho-Zarrabeitia L, et al. L-effikaċja ta 'anakinra fil-marda Still ta' bidu refrattarju ta 'adulti: studju multiċentriku ta' 41 pazjent u reviżjoni tal-letteratura. Mediċina (Baltimore). 2015; 94 (39): e1554. PMID: 26426623 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26426623.