Sindromu Lambert-Eaton

Is-sindromu Lambert-Eaton (LES) huwa disturb rari li fih komunikazzjoni difettuża bejn in-nervituri u l-muskoli twassal għal dgħjufija fil-muskoli.

LES huwa disturb awtoimmuni. Dan ifisser li s-sistema immuni tiegħek bi żball timmira lejn ċelloli u tessuti b'saħħithom fil-ġisem. Bil-LES, antikorpi prodotti mis-sistema immuni jattakkaw iċ-ċelloli tan-nervituri. Dan jagħmel in-nervituri ċelloli li ma jistgħux jirrilaxxaw biżżejjed kimika msejħa acetylcholine. Din il-kimika tittrasmetti impulsi bejn in-nervituri u l-muskoli. Ir-riżultat huwa dgħjufija fil-muskoli.

LES jista 'jseħħ b'kanċers bħal kanċer tal-pulmun b'ċelloli żgħar jew disturbi awtoimmuni bħal vitiligo, li jwassal għal telf ta' pigment tal-ġilda.

LES jaffettwa l-irġiel aktar spiss min-nisa. L-età komuni tal-okkorrenza hija ta 'madwar 60 sena. LES huwa rari fit-tfal.

Dgħjufija jew telf ta 'moviment li jista' jkun xi ftit jew wisq sever, inklużi:

• Diffikultà biex titla 't-taraġ, timxi, jew terfa' l-affarijiet
• Uġigħ fil-muskoli
• Twaqqigħ tar-ras
• Il-ħtieġa li tuża l-idejn biex tqum minn pożizzjoni bilqiegħda jew mimduda
• Problemi biex titkellem
• Problemi li tomgħod jew tibla ', li jistgħu jinkludu gagging jew fgar
• Bidliet fil-viżjoni, bħal vista mċajpra, vista doppja, u problema biex iżżomm ħarsa kostanti

Id-dgħufija hija ġeneralment ħafifa f'LEs. Il-muskoli tar-riġlejn huma affettwati l-aktar. Id-dgħjufija tista 'titjieb wara l-eżerċizzju, iżda sforz kontinwu jikkawża għeja f'xi każijiet.

Sintomi relatati mal-partijiet l-oħra tas-sistema nervuża spiss iseħħu, u jinkludu:

• Bidliet fil-pressjoni tad-demm
• Sturdament meta wieqaf
• Ħalq xott
• Disfunzjoni erettili
• Għajnejn xotti
• Stitikezza
• Għaraq imnaqqas

Il-fornitur tal-kura tas-saħħa jagħmel eżami fiżiku u jistaqsi dwar is-sintomi. L-eżami jista 'juri:

• Riflessi mnaqqsa
• Telf possibbli tat-tessut tal-muskolu
• Dgħjufija jew paraliżi li ttejjeb xi ftit bl-attività

Testijiet biex jgħinu fid-dijanjosi u jikkonfermaw LES jistgħu jinkludu:

• Testijiet tad-demm biex tfittex l-antikorpi li jattakkaw in-nervituri
• Elettromjografija (EMG) biex tittestja s-saħħa tal-fibri tal-muskoli
• Veloċità tal-konduzzjoni tan-nervituri (NCV) biex tittestja l-veloċità tal-attività elettrika tul in-nervituri

CT scan u MRI tas-sider u l-addome, segwiti minn bronkoskopija għal min ipejjep jistgħu jsiru biex jiġi eskluż il-kanċer. PET scan jista 'jsir ukoll jekk ikun suspettat tumur tal-pulmun.

L-għanijiet ewlenin tat-trattament huma li:

• Identifika u ttratta kwalunkwe disturbi sottostanti, bħal kanċer tal-pulmun
• Agħti trattament biex tgħin fid-dgħjufija

L-iskambju tal-plażma, jew plażmaferesi, huwa trattament li jgħin biex ineħħi mill-ġisem kwalunkwe proteina ta 'ħsara (antikorpi) li qed tinterferixxi mal-funzjoni tan-nervituri. Dan jinvolvi t-tneħħija tal-plażma tad-demm li jkun fiha l-antikorpi. Proteini oħra (bħall-albumina) jew plażma mogħtija mbagħad jiġu infużi fil-ġisem.

Proċedura oħra tinvolvi l-użu ta 'immunoglobulina ġol-vina (IVIg) biex infużi ammont kbir ta' antikorpi ta 'għajnuna direttament fiċ-ċirkolazzjoni tad-demm.

Mediċini li jistgħu wkoll jiġu ppruvati jinkludu:

• Mediċini li jrażżnu r-rispons tas-sistema immunitarja
• Mediċini anticholinesterase biex itejbu t-ton tal-muskoli (għalkemm dawn mhumiex effettivi ħafna meta jingħataw waħedhom)
• Mediċini li jżidu r-rilaxx ta 'acetylcholine miċ-ċelloli tan-nervituri

Is-sintomi ta 'LES jistgħu jitjiebu billi tittratta l-marda sottostanti, trażżan is-sistema immuni, jew tneħħi l-antikorpi. Madankollu, LES paraneoplastiċi jistgħu ma jirrispondux ukoll għat-trattament. (Is-sintomi LES paraneoplastiċi huma dovuti għal rispons tas-sistema immuni mibdula għal tumur). Il-mewt hija dovuta għal tumuri malinni sottostanti.

Kumplikazzjonijiet ta 'LES jistgħu jinkludu:

• Diffikultà biex tieħu n-nifs, inkluż insuffiċjenza respiratorja (inqas komuni)
• Diffikultà biex tibla '
• Infezzjonijiet, bħal pnewmonja
• Korrimenti minn waqgħat u problemi bil-koordinazzjoni

Ċempel lill-fornitur tiegħek jekk jiżviluppaw sintomi ta 'LES.

Sindromu mijasteniku; Sindromu Eaton-Lambert; Sindromu mijasteniku Lambert-Eaton; LEMS; LES

• Muskoli anterjuri superfiċjali

Evoli A, Vincent A. Disturbi fit-trasmissjoni newromuskolari. Fi: Goldman L, Schafer AI, eds. Mediċina Goldman-Cecil. Is-26 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 394.

Ħażiż HE. Disturbi fl-għajn u fin-nervituri tal-wiċċ. Fi: Liu GT, Volpe NJ, Galetta SL, eds. Neuro-Oftalmoloġija ta ’Liu, Volpe, u Galetta. It-3 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kap 14.

Sanders DB, Guptill JT. Disturbi fit-trasmissjoni newromuskolari. Fi: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Neuroloġija ta ’Bradley fil-Prattika Klinika. Is-7 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: kap 109.