Nuqqas selettiv ta 'IgA

Nuqqas selettiv ta 'IgA huwa l-iktar disturb komuni ta' nuqqas ta 'immunità. Nies b'din id-disturb għandhom livell baxx jew assenti ta 'proteina fid-demm imsejħa immunoglobulina A.

Nuqqas ta 'IgA ġeneralment jintiret, li jfisser li jgħaddi minn ġo familji. Madankollu, hemm ukoll każijiet ta 'defiċjenza ta' IgA kkaġunata mid-droga.

Jista 'jintiret bħala karatteristika awtosomali dominanti jew awtosomali reċessiva. Normalment jinstab f'nies ta 'oriġini Ewropea. Huwa inqas komuni f'nies ta 'etniċitajiet oħra.

Ħafna nies b'defiċjenza selettiva ta 'IgA m'għandhom l-ebda sintomi.

Jekk persuna għandha sintomi, dawn jistgħu jinkludu episodji frekwenti ta ':

• Bronkite (infezzjoni tal-passaġġ tan-nifs)
• Dijarrea kronika
• Konġuntivite (infezzjoni fl-għajnejn)
• Infjammazzjoni gastro-intestinali, inkluża kolite ulċerattiva, marda ta 'Crohn, u marda bħal sprue
• Infezzjoni fil-ħalq
• Otite medja (infezzjoni fil-widna tan-nofs)
• Pnewmonja (infezzjoni tal-pulmun)
• Sinusite (infezzjoni tas-sinus)
• Infezzjonijiet tal-ġilda
• Infezzjonijiet fl-apparat respiratorju ta 'fuq

Sintomi oħra jinkludu:

• Bronkiektasi (marda li fiha l-airbags żgħar fil-pulmuni jsiru ħsara u jitkabbru)
• Ażżma mingħajr kawża magħrufa

Jista 'jkun hemm storja familjari ta' defiċjenza ta 'IgA. Testijiet li jistgħu jsiru jinkludu:

• Kejl tas-subklassi IgG
• Immunoglobulini kwantitattivi
• Immunoelettroforeżi fis-serum

L-ebda trattament speċifiku mhu disponibbli. Xi nies jiżviluppaw gradwalment livelli normali ta 'IgA mingħajr kura.

It-trattament jinvolvi li jittieħdu passi biex inaqqsu n-numru u s-severità ta 'infezzjonijiet. L-antibijotiċi huma ta 'spiss meħtieġa biex jikkuraw infezzjonijiet batteriċi.

L-immunoglobulini jingħataw permezz ta ’vina jew b’injezzjoni biex tingħata spinta lis-sistema immunitarja.

It-trattament tal-mard awtoimmuni huwa bbażat fuq il-problema speċifika.

Nota: Nies b'defiċjenza sħiħa ta 'IgA jistgħu jiżviluppaw antikorpi anti-IgA jekk jingħataw prodotti tad-demm u immunoglobulini. Dan jista 'jwassal għal allerġiji jew xokk anafilattiku ta' theddida għall-ħajja. Madankollu, jistgħu jingħataw mingħajr periklu immunoglobulini mnaqqsa bl-IgA.

Nuqqas ta 'IgA selettiv huwa inqas ta' ħsara minn ħafna mard ieħor ta 'immunodefiċjenza.

Xi nies b'defiċjenza ta 'IgA se jirkupraw waħedhom u jipproduċu IgA fi kwantitajiet akbar fuq perjodu ta' snin.

Jistgħu jiżviluppaw disturbi awtoimmuni bħall-artrite rewmatika, il-lupus erythematosus sistemiku, u s-coeliac sprue.

Nies b'defiċjenza ta 'IgA jistgħu jiżviluppaw antikorpi għal IgA. Bħala riżultat, jista 'jkollhom reazzjonijiet severi, anke ta' periklu għall-ħajja għal trasfużjonijiet ta 'demm u prodotti tad-demm.

Jekk għandek defiċjenza ta 'IgA, kun żgur li ssemmiha lill-fornitur tal-kura tas-saħħa tiegħek jekk immunoglobulina jew trasfużjonijiet oħra ta' komponenti tad-demm huma ssuġġeriti bħala trattament għal kwalunkwe kundizzjoni.

L-għoti ta ’pariri ġenetiċi jista’ jkun ta ’valur għal ġenituri prospettivi bi storja familjari ta’ defiċjenza selettiva ta ’IgA.

Nuqqas ta 'IgA; Immunodepressed - Nuqqas ta 'IgA; Immunosoppress - Nuqqas ta 'IgA; Ipogammaglobulinemija - Nuqqas ta 'IgA; Agammaglobulinemia - Nuqqas ta 'IgA

• Antikorpi

Cunningham-Rundles C. Mard primarju ta 'immunodefiċjenza. Fi: Goldman L, Schafer AI, eds. Mediċina Goldman-Cecil. Is-26 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 236.

Sullivan KE, Buckley RH. Difetti primarji tal-produzzjoni tal-antikorpi. Fi: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Ktieb tat-Test Nelson tal-Pedjatrija. 21 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 150.