Nuqqas tal-Fattur VII

Kontenut

• Xi rwol għandu l-fattur VII fit-tagħqid tad-demm normali?
• 1. Vasokostrizzjoni
• 2. Formazzjoni ta 'tapp tal-plejtlits
• 3. Formazzjoni ta 'tapp tal-fibrin
• 4. Il-fejqan tal-ferita u l-qerda tal-plagg tal-fibrin
• X'jikkawża defiċjenza tal-fattur VII?
• X'inhuma s-sintomi ta 'defiċjenza tal-fattur VII?
• Kif tiġi dijanjostikata defiċjenza tal-fattur VII?
• Kif inhu trattat in-nuqqas tal-fattur VII?
• Kontroll tal-fsada
• Trattament ta 'kundizzjonijiet sottostanti
• Trattament ta 'prekawzjoni qabel l-operazzjoni
• X'inhi l-prospettiva fit-tul?

Ħarsa ġenerali

Id-defiċjenza tal-Fattur VII hija disturb tat-tagħqid tad-demm li jikkawża fsada eċċessiva jew fit-tul wara korriment jew kirurġija. B'nuqqas ta 'fattur VII, ġismek jew ma jipproduċix biżżejjed fattur VII, jew xi ħaġa qed tinterferixxi mal-fattur VII tiegħek, ħafna drabi kundizzjoni medika oħra.

Fattur VII huwa proteina prodotta fil-fwied li għandha rwol importanti biex tgħin lid-demm tiegħek jagħqad. Huwa wieħed minn madwar 20 fattur tat-tagħqid involut fil-proċess kumpless tat-tagħqid tad-demm. Biex tifhem id-defiċjenza tal-fattur VII, tgħin biex tifhem ir-rwol li għandu l-fattur VII fit-tagħqid tad-demm normali.

Xi rwol għandu l-fattur VII fit-tagħqid tad-demm normali?

Il-proċess normali ta 'tagħqid tad-demm iseħħ f'erba' stadji:

1. Vasokostrizzjoni

Meta bastiment tad-demm jinqata ', il-bastiment tad-demm bil-ħsara jillimita minnufih biex inaqqas it-telf tad-demm. Imbagħad, il-bastiment tad-demm imweġġa 'jirrilaxxa proteina msejħa fattur tat-tessut fid-demm. Ir-rilaxx tal-fattur tat-tessut jaġixxi bħal sejħa SOS, li jindika l-plejtlits tad-demm u fatturi oħra ta 'tagħqid biex jirrapporta fix-xena tal-ħsara.

2. Formazzjoni ta 'tapp tal-plejtlits

Il-plejtlits fiċ-ċirkolazzjoni tad-demm huma l-ewwel li waslu fis-sit tal-ħsara. Huma jwaħħlu lilhom infushom mat-tessut bil-ħsara, u ma 'xulxin, u jiffurmaw plagg temporanju u artab fil-ferita. Dan il-proċess huwa magħruf bħala emostasi primarja.

3. Formazzjoni ta 'tapp tal-fibrin

Ladarba l-plagg temporanju jkun f'postu, il-fatturi tat-tagħqid tad-demm jgħaddu minn reazzjoni katina kumplessa biex jirrilaxxaw il-fibrina, proteina iebsa u stretta. Il-fibrina tgeżwer lilha nnifisha ġewwa u madwar l-embolu artab sakemm issir embolu iebes u insolubbli tal-fibrina. Dan l-embolu ġdid jissiġilla l-bastiment tad-demm imkisser, u joħloq għata protettiva għal tkabbir ta 'tessut ġdid.

4. Il-fejqan tal-ferita u l-qerda tal-plagg tal-fibrin

Wara ftit jiem, l-embolu tal-fibrina jibda jonqos, billi jiġbed it-truf tal-ferita flimkien biex jgħin tessut ġdid jikber fuq il-ferita. Hekk kif it-tessut jinbena mill-ġdid, l-embolu tal-fibrina jinħall u jiġi assorbit.

Jekk il-fattur VII ma jiffunzjonax sewwa, jew hemm ftit wisq minnu, l-embolu tal-fibrina aktar b'saħħtu ma jistax jifforma sew.

X'jikkawża defiċjenza tal-fattur VII?

Nuqqas ta 'Fattur VII jista' jew jintiret jew jinkiseb. Il-verżjoni li ntiret hija pjuttost rari. Inqas minn 200 każ dokumentat ġew irrappurtati. Iż-żewġ ġenituri tiegħek għandhom iġorru l-ġene sabiex inti tkun affettwat.

Id-defiċjenza akkwistata tal-fattur VII, b'kuntrast, isseħħ wara t-twelid. Jista 'jseħħ bħala riżultat ta' mediċini jew mard li jinterferixxu mal-fattur VII tiegħek. Mediċini li jistgħu jfixklu jew inaqqsu l-funzjoni tal-fattur VII jinkludu:

• antibijotiċi
• thinners tad-demm, bħal warfarin
• xi mediċini kontra l-kanċer, bħat-terapija interleukin-2
• terapija antithymocyte globulin użata biex tikkura anemija aplastika

Mard u kundizzjonijiet mediċi li jistgħu jinterferixxu mal-fattur VII jinkludu:

• mard tal-fwied
• majeloma
• sepsis
• anemija aplastika
• defiċjenza ta 'vitamina K

X'inhuma s-sintomi ta 'defiċjenza tal-fattur VII?

Is-sintomi jvarjaw minn ħfief għal severi, skond il-livelli tiegħek ta 'fattur VII li jista' jintuża. Sintomi ħfief jistgħu jinkludu:

• tbenġil u fsada tat-tessut artab
• ħin itwal ta 'fsada minn feriti jew estrazzjonijiet dentali
• fsada fil-ġogi
• fsada mill-imnieħer
• ħanek tad-demm
• perjodi mestrwali tqal

F'każijiet aktar severi, is-sintomi jistgħu jinkludu:

• qerda tal-qarquċa fil-ġogi minn episodji ta 'fsada
• fsada fl-imsaren, fl-istonku, fil-muskoli, jew fir-ras
• fsada eċċessiva wara t-twelid

Kif tiġi dijanjostikata defiċjenza tal-fattur VII?

Id-dijanjosi hija bbażata fuq l-istorja medika tiegħek, kwalunkwe storja familjari ta 'problemi ta' fsada, u testijiet tal-laboratorju.

Testijiet tal-laboratorju għal defiċjenza tal-fattur VII jinkludu:

• analiżi tal-fattur biex jiġu identifikati fatturi nieqsa jew li ma jaħdmux tajjeb
• analiżi tal-fattur VII biex tkejjel kemm għandek fattur VII, u kemm jaħdem tajjeb
• ħin tal-protrombina (PT) biex ikejjel il-funzjonament tal-fatturi I, II, V, VII, u X
• ħin protrombin parzjali (PTT) biex ikejjel il-funzjonament tal-fatturi VIII, IX, XI, XII, u fatturi von Willebrand
• testijiet ta 'inibitur biex tiddetermina jekk is-sistema immuni tiegħek hix qed tattakka l-fatturi ta' tagħqid tiegħek

Kif inhu trattat in-nuqqas tal-fattur VII?

It-trattament tad-defiċjenza tal-fattur VII jiffoka fuq:

• tikkontrolla l-fsada
• ir-riżoluzzjoni tal-kundizzjonijiet sottostanti
• trattament ta 'prekawzjoni qabel kirurġija jew proċeduri dentali

Kontroll tal-fsada

Matul episodji ta 'fsada, jista' jkun li tingħata infużjonijiet ta 'fatturi ta' tagħqid tad-demm biex issaħħaħ il-ħila tiegħek ta 'tagħqid. Aġenti tat-tagħqid użati komunement jinkludu:

• kumpless tal-protrombina umana
• kriopreċipitat
• plażma friska ffriżata
• fattur uman rikombinanti VIIa (NovoSeven)

Trattament ta 'kundizzjonijiet sottostanti

Ladarba l-fsada tkun taħt kontroll, il-kundizzjonijiet li jfixklu l-produzzjoni jew il-funzjonament tal-fattur VII, bħal mediċini jew mard, għandhom jiġu indirizzati.

Trattament ta 'prekawzjoni qabel l-operazzjoni

Jekk qed tippjana kirurġija, it-tabib tiegħek jista ’jippreskrivi drogi biex jimminimizza r-riskju tiegħek ta’ fsada eċċessiva. Sprej għall-imnieħer Desmopressin huwa spiss preskritt biex jirrilaxxa l-imħażen kollha disponibbli tal-fattur VII qabel operazzjoni minuri. Għal kirurġiji aktar serji, it-tabib tiegħek jista 'jippreskrivi infużjonijiet ta' fattur ta 'tagħqid.

X'inhi l-prospettiva fit-tul?

Jekk għandek il-forma miksuba ta 'defiċjenza tal-fattur VII, probabbilment hija kkawżata jew minn mediċini jew minn kundizzjoni sottostanti. Il-prospetti fit-tul tiegħek jiddependu fuq l-iffissar tal-problemi sottostanti. Jekk għandek il-forma li tintiret l-aktar severa ta 'defiċjenza tal-fattur VII, ikollok bżonn taħdem mill-qrib mat-tabib tiegħek u ċ-ċentru tal-emofilja lokali tiegħek biex timmaniġġja r-riskji ta' fsada.