X'inhu Limfoma Limfoplażmatiku?

Kontenut

• LPL vs limfomi oħra
• X'jiġri mis-sistema immuni?
• X'inhuma s-sintomi?
• X'jikkawżaha?
• Kif jiġi djanjostikat?
• Għażliet ta 'trattament
• Ara u stenna
• Kimoterapija
• Terapija bijoloġika
• Terapija mmirata
• Trapjanti ta 'ċelloli staminali
• Provi kliniċi
• X'inhi l-prospettiva?

Ħarsa ġenerali

Il-limfoma limfoplasmaċitika (LPL) hija tip rari ta 'kanċer li jiżviluppa bil-mod u jaffettwa l-aktar adulti anzjani. L-età medja fid-dijanjosi hija 60.

Il-limfomi huma kanċers tas-sistema limfatika, parti mis-sistema immuni tiegħek li tgħin fil-ġlieda kontra l-infezzjonijiet. Fil-limfoma, ċelloli bojod tad-demm, jew limfoċiti B jew limfoċiti T, jikbru barra mill-kontroll minħabba mutazzjoni. Fil-LPL, limfoċiti B anormali jirriproduċu fil-mudullun tiegħek u jċaqalqu ċelloli tad-demm b'saħħithom.

Hemm madwar 8.3 każijiet ta 'LPL għal kull miljun persuna fl-Istati Uniti u l-Ewropa tal-Punent. Huwa aktar komuni fl-irġiel u fil-Kawkasi.

LPL vs limfomi oħra

Il-limfoma ta ’Hodgkin u l-limfoma mhux ta’ Hodgkin huma distinti bit-tip ta ’ċelloli li jsiru kanċerużi.

• Il-limfomi ta ’Hodgkin għandhom tip speċifiku ta’ ċellula anormali preżenti, imsejħa ċellula Reed-Sternberg.
• Il-ħafna tipi ta ’limfomi mhux ta’ Hodgkin huma distinti minn fejn jibdew il-kanċers u l-karatteristiċi ġenetiċi u karatteristiċi oħra taċ-ċelloli malinni.

LPL hija limfoma mhux ta ’Hodgkin li tibda fil-limfoċiti B. Hija limfoma rari ħafna, li tinkludi biss madwar 1 sa 2 fil-mija tal-limfomi kollha.

L-iktar tip komuni ta ’LPL hija Waldenström macroglobulinemia (WM), li hija kkaratterizzata minn produzzjoni anormali ta’ immunoglobulin (antikorpi). WM xi drabi jissejjaħ bi żball bħala identiku għal LPL, iżda fil-fatt huwa subsett ta ’LPL. Madwar 19 minn 20 persuna b'LPL għandhom l-anormalità ta 'l-immunoglobulina.

X'jiġri mis-sistema immuni?

Meta LPL jikkawża li l-limfoċiti B (ċelloli B) jipproduċu żżejjed fil-mudullun tiegħek, jiġu prodotti inqas ċelloli tad-demm normali.

Normalment, iċ-ċelloli B jimxu mill-mudullun tiegħek għall-milsa u l-lymph nodes tiegħek. Hemm, jistgħu jsiru ċelloli tal-plażma li jipproduċu antikorpi biex jikkumbattu infezzjonijiet. Jekk m'għandekx biżżejjed ċelloli tad-demm normali, tikkomprometti s-sistema immuni tiegħek.

Dan jista 'jirriżulta fi:

• anemija, nuqqas ta 'ċelloli ħomor tad-demm
• newtropenja, nuqqas ta 'tip ta' ċellula bajda tad-demm (imsejħa newtrofili), li żżid ir-riskju ta 'infezzjoni
• tromboċitopenija, nuqqas ta 'plejtlits fid-demm, li jżid ir-riskji ta' fsada u tbenġil

X'inhuma s-sintomi?

LPL huwa kanċer li qed jikber bil-mod, u madwar terz tan-nies b’LPL m’għandhom l-ebda sintomi fil-ħin li jiġu dijanjostikati.

Sa 40 fil-mija tan-nies b'LPL għandhom forma ħafifa ta 'anemija.

Sintomi oħra ta 'LPL jistgħu jinkludu:

• dgħjufija u għeja (spiss ikkawżata minn anemija)
• deni, għaraq bil-lejl, u telf ta 'piż (ġeneralment assoċjat ma' limfomi taċ-ċelluli B)
• vista mċajpra
• sturdament
• fsada mill-imnieħer
• ħanek tad-demm
• tbenġil
• beta-2-microglobulin elevat, markatur tad-demm għat-tumuri

Madwar 15 sa 30 fil-mija ta 'dawk b'LPL għandhom:

• lymph nodes minfuħin (limfadenopatija)
• tkabbir tal-fwied (epatomegalija)
• tkabbir tal-milsa (splenomegalija)

X'jikkawżaha?

Il-kawża ta ’LPL mhix mifhuma għal kollox. Ir-riċerkaturi qed jinvestigaw bosta possibbiltajiet:

• Jista 'jkun hemm komponent ġenetiku, billi madwar 1 minn kull 5 persuni b'WM għandhom qarib li għandu LPL jew tip simili ta' limfoma.
• Xi studji sabu li LPL jista ’jkun assoċjat ma’ mard awtoimmuni bħas-sindrome ta ’Sjögren jew mal-virus tal-epatite Ċ, iżda studji oħra ma wrewx din ir-rabta.
• Nies b’LPL ġeneralment ikollhom ċerti mutazzjonijiet ġenetiċi li ma jintirewx.

Kif jiġi djanjostikat?

Id-dijanjosi ta 'LPL hija diffiċli u ġeneralment issir wara li jiġu esklużi possibbiltajiet oħra.

LPL jista 'jixbah limfomi oħra taċ-ċelluli B b'tipi simili ta' differenzazzjoni taċ-ċelloli tal-plażma. Dawn jinkludu:

• limfoma taċ-ċellula tal-mantell
• lewkimja limfoċitika kronika / limfoma limfoċitika żgħira
• limfoma fiż-żona marġinali
• majeloma taċ-ċelloli tal-plażma

It-tabib tiegħek jeżaminak fiżikament u jistaqsik għall-istorja medika tiegħek. Huma jordnaw xogħol tad-demm u possibilment bijopsija tal-mudullun jew tal-lymph node biex iħarsu lejn iċ-ċelloli taħt mikroskopju.

It-tabib tiegħek jista 'wkoll juża testijiet oħra biex jeskludi kanċers simili u jiddetermina l-istadju tal-marda tiegħek. Dawn jistgħu jinkludu X-ray tas-sider, CT scan, PET scan, u ultrasound.

Għażliet ta 'trattament

Ara u stenna

LBL huwa kanċer li qed jikber bil-mod. Int u t-tabib tiegħek jistgħu jiddeċiedu li jistennew u jimmonitorjaw id-demm tiegħek regolarment qabel ma tibda l-kura. Skond l-American Cancer Society (ACS), in-nies li jdewmu t-trattament sakemm is-sintomi tagħhom ikunu problematiċi għandhom l-istess lonġevità bħal nies li jibdew it-trattament hekk kif jiġu dijanjostikati.

Kimoterapija

Diversi mediċini li jaħdmu b'modi differenti, jew kombinazzjonijiet ta 'drogi, jistgħu jintużaw biex joqtlu ċ-ċelloli tal-kanċer. Dawn jinkludu:

• klorambukil (Leukeran)
• fludarabine (Fludara)
• bendamustine (Treanda)
• cyclophosphamide (Cytoxan, Procytox)
• dexamethasone (Decadron, Dexasone), rituximab (Rituxan), u cyclophosphamide
• bortezomib (Velcade) u rituximab, b'dexamethasone jew mingħajru
• cyclophosphamide, vincristine (Oncovin), u prednisone
• cyclophosphamide, vincristine (Oncovin), prednisone, u rituximab
• thalidomide (Thalomid) u rituximab

Ir-reġim partikolari tad-drogi se jvarja, skont is-saħħa ġenerali tiegħek, is-sintomi tiegħek, u t-trattamenti futuri possibbli.

Terapija bijoloġika

Mediċini ta 'terapija bijoloġika huma sustanzi magħmula mill-bniedem li jaġixxu bħas-sistema immuni tiegħek stess biex joqtlu ċ-ċelloli tal-limfoma. Dawn il-mediċini jistgħu jiġu kkombinati ma 'trattamenti oħra.

Uħud minn dawn l-antikorpi magħmula mill-bniedem, imsejħa antikorpi monoklonali, huma:

• rituximab (Rituxan)
• ofatumumab (Arzerra)
• alemtuzumab (campath)

Mediċini bijoloġiċi oħra huma drogi immunomodulanti (IMiDs) u ċitokini.

Terapija mmirata

Mediċini ta 'terapija mmirati għandhom l-għan li jimblukkaw bidliet partikolari taċ-ċelloli li jikkawżaw il-kanċer. Uħud minn dawn il-mediċini ntużaw biex jikkumbattu kanċers oħra u issa qed jiġu riċerkati għal LBL. Ġeneralment, dawn il-mediċini jimblukkaw il-proteini li jippermettu liċ-ċelloli tal-limfoma jibqgħu jikbru.

Trapjanti ta 'ċelloli staminali

Dan huwa trattament aktar ġdid li l-ACS jgħid li jista 'jkun għażla għal persuni iżgħar b'LBL.

Ġeneralment, ċelloli staminali li jiffurmaw id-demm jitneħħew mill-fluss tad-demm u jinħażnu ffriżati. Imbagħad doża għolja ta 'kemjoterapija jew radjazzjoni tintuża biex toqtol iċ-ċelloli kollha tal-mudullun (normali u kanċerużi), u ċ-ċelloli oriġinali li jiffurmaw id-demm jiġu rritornati għad-demm. Iċ-ċelloli staminali jistgħu jiġu mill-persuna li tkun qed tiġi ttrattata (awtologa), jew jistgħu jingħataw minn xi ħadd li jkun jaqbel mal-persuna (alloġeniċi).

Kun af li t-trapjanti taċ-ċelloli staminali għadhom fi stadju sperimentali. Ukoll, hemm effetti sekondarji fuq żmien qasir u fit-tul minn dawn it-trapjanti.

Provi kliniċi

Bħal f'ħafna tipi ta 'kanċer, terapiji ġodda qegħdin jiġu żviluppati, u tista' ssib prova klinika biex tipparteċipa fiha. Staqsi lit-tabib tiegħek dwar dan u żur ClinicalTrials.gov għal aktar informazzjoni.

X'inhi l-prospettiva?

LPL sa issa għad m'għandux kura. L-LPL tiegħek jista 'jidħol f'remissjoni iżda aktar tard jerġa' jidher. Ukoll, għalkemm huwa kanċer li qed jikber bil-mod, f'xi każijiet jista 'jsir aktar aggressiv.

L-ACS tinnota li 78 fil-mija tan-nies b'LPL jgħixu ħames snin jew aktar.

Ir-rati ta 'sopravivenza għal LPL qed jitjiebu hekk kif jiġu żviluppati mediċini ġodda u trattamenti ġodda.