Vaskulite IgA - purpura Henoch-Schönlein

Il-vaskulite IgA hija marda li tinvolvi tikek vjola fuq il-ġilda, uġigħ fil-ġogi, problemi gastrointestinali, u glomerulonefrite (tip ta 'disturb tal-kliewi). Huwa magħruf ukoll bħala Henoch-Schönlein purpura (HSP).

Il-vaskulite IgA hija kkawżata minn rispons anormali tas-sistema immunitarja. Ir-riżultat huwa infjammazzjoni fil-vini tad-demm mikroskopiċi fil-ġilda. Il-vini tad-demm fil-ġogi, fil-kliewi, jew fl-imsaren jistgħu wkoll jiġu affettwati. Mhuwiex ċar għaliex iseħħ dan.

Is-sindromu jidher l-aktar fi tfal bejn it-3 u l-15-il sena, iżda jista 'jidher fl-adulti. Huwa iktar komuni fis-subien milli fil-bniet. Ħafna nies li jiżviluppaw din il-marda kellhom infezzjoni respiratorja ta 'fuq fil-ġimgħat ta' qabel.

Is-sintomi u l-karatteristiċi tal-vaskulite IgA jistgħu jinkludu:

• Tikek vjola fuq il-ġilda (purpura). Dan iseħħ fi kważi t-tfal kollha bil-kundizzjoni. Dan iseħħ ħafna drabi fuq il-warrani, is-saqajn t'isfel, u l-minkbejn.
• Uġigħ addominali.
• Uġigħ fil-ġogi.
• Awrina anormali (jista 'ma jkollhiex sintomi).
• Dijarrea, xi drabi mdemmija.
• Ħorriqija jew anġjoedema.
• Dardir u rimettar.
• Nefħa u uġigħ fl-iskrotum tas-subien.
• Uġigħ ta 'ras.

Il-fornitur tal-kura tas-saħħa se jħares lejn ġismek u jħares lejn il-ġilda tiegħek. L-eżami fiżiku juri feriti fil-ġilda (purpura, leżjonijiet) u sensittività fil-ġogi.

It-testijiet jistgħu jinkludu:

• L-analiżi tal-awrina għandha ssir fil-każijiet kollha.
• Għadd sħiħ tad-demm. Il-plejtlits jistgħu jkunu normali.
• Testijiet tal-koagulazzjoni: dawn għandhom ikunu normali.
• Bijopsija tal-ġilda, speċjalment fl-adulti.
• Testijiet tad-demm biex tfittex kawżi oħra ta 'infjammazzjoni tal-vini, bħal lupus eritematosu sistemiku, vaskulite assoċjata ma' ANCA jew epatite.
• Fl-adulti, għandha ssir bijopsija tal-kliewi.
• Testijiet tal-immaġni tal-addome jekk l-uġigħ ikun preżenti.

M'hemm l-ebda trattament speċifiku. Ħafna każijiet imorru waħedhom. Uġigħ fil-ġogi jista 'jitjieb b'NSAIDs bħal naproxen. Jekk is-sintomi ma jmorrux, tista 'tiġi preskritt mediċina kortikosterojde bħal prednisone.

Il-marda ħafna drabi titjieb waħedha. Żewġ terzi tat-tfal bil-vaskulite IgA għandhom episodju wieħed biss. Terz tat-tfal għandhom iktar episodji. In-nies għandu jkollhom segwitu mediku mill-qrib għal 6 xhur wara episodji biex ifittxu sinjali ta 'mard tal-kliewi. L-adulti għandhom riskju akbar li jiżviluppaw mard kroniku tal-kliewi.

Kumplikazzjonijiet jistgħu jinkludu:

• Fsada ġewwa l-ġisem
• Imblukkar tal-musrana (fit-tfal)
  
• Problemi fil-kliewi (f'każijiet rari)

Ċempel lill-fornitur tiegħek jekk:

• Tiżviluppa sintomi ta 'vaskulite IgA, u dawn idumu għal aktar minn ftit jiem.
• Għandek awrina kkulurita jew produzzjoni baxxa ta 'awrina wara episodju.

Vaskulite tal-Immunoglobulina A; Vaskulite lewkoċitoklastika; Purpura ta 'Henoch-Schönlein; HSP

• Purpura Henoch-Schonlein fuq is-saqajn t'isfel
• Purpura Henoch-Schonlein
• Purpura Henoch-Schonlein
• Purpura Henoch-Schonlein
• Purpura Henoch-Schonlein fuq sieq tarbija
• Purpura Henoch-Schonlein fuq saqajn tarbija
• Purpura Henoch-Schonlein fuq saqajn tarbija
• Purpura Henoch-Schonlein fuq ir-riġlejn

Arntfield RT, Hicks CM. Lupus eritematosu sistemiku u l-vaskuliti. Fi: Walls RM, Hockberger RS, Gausche-Hill M, eds. Rosen’s Emergency Medicine: Concepts and Clinical Practice. Id-9 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: kap 108.

Dinulos JGH. Sindromi ta 'sensittività eċċessiva u vaskulite. Fi: Habif TP, Dinulos JGH, Chapman MS, Zug KA, eds. Mard tal-Ġilda: Dijanjosi u Trattament. 4 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: kap 11.

Feehally J, FLoege J. Immunoglobulin A nefropatija u vaskulite IgA (Henoch-Schönlein purpura). Fi: Feehally J, Floege J, Tonelli M, Johnson RJ, eds. Nefroloġija Klinika Komprensiva. 6 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kap 23.

Hahn D, Hodson EM, Willis NS, Craig JC. Interventi għall-prevenzjoni u t-trattament ta 'mard tal-kliewi fil-purpura ta' Henoch-Schönlein (HSP). Cochrane Database Syst Rev. 2015; (8): CD005128. PMID: 26258874 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/ 26258874.

Lu S, Liu D, Xiao J, et al. Tqabbil bejn adulti u tfal bin-nefrite purpura Henoch-Schönlein. Pediatr Nephrol. 2015; 30 (5): 791-796. PMID: 25481021 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25481021.

Patterson JW. Il-mudell ta 'reazzjoni vaskulopatika. Fi: Patterson JW, ed. Il-Patoloġija tal-Ġilda ta ’Weedon. 4 ed. Philadelphia, PA: Elsevier Churchill Livingstone; 2016: kap 8.

Sunderkötter CH, Zelger B, Chen KR, et al. Nomenklatura ta 'vaskulite tal-ġilda: Addendum dermatoloġiku għan-Nomenklatura ta' Vasculitides tal-Konferenza Internazzjonali ta 'Kunsens Chapel Hill riveduta tal-2012. Artrite Rewmatol. 2018; 70 (2): 171-184. PMID: 29136340 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29136340.